대뇌 피질 괴경,subependymal nodules 및 subependymal giant cell astrocytoma(SEGA)를 포함하여 TSC 를 가진 개인에서 여러 유형의 뇌 이상이 보일 수 있습니다. 일부 개인은 이러한 모든 변화를 겪을 것이지만 다른 개인은 아무 것도 갖지 못할 것입니다. 그러나 TSC 를 가진 개인의 대다수는 이러한 이상 중 하나를 가질 것입니다.
- 대뇌 피질 괴경은 뇌의 MRI 를 사용하여 가장 잘 시각화됩니다., 대뇌 피질 괴경(TSC 가 원래 명명 된)은 비정상적인 세포를 포함하는 뇌의 무질서한 영역입니다. TSC 를 가진 일부 개인은 수많은 괴경을 가지고있는 반면,다른 사람들은 어떤 것도 갖지 않을 것입니다. 괴경은 더 성숙한 뇌보다 유아의 뇌에서보기가 더 어렵지만 신생아의 괴경을 이미지화하는 것은 여전히 가능합니다. Tubers 및/또는 tuber 를 둘러싼 뇌 영역은 TSC 를 가진 개인의 발작 발달에 역할을합니다., 그러나,최근의 연구 결과는 있을 수도 있습 흩어져있는 수많은 비정상적인 통하여 세포의 두뇌 개인 TSC,의 역할 이들 세포에서 발작을 개발하는 명확하지 않습니다.
- Subependymal nodules(SEN)는 대뇌 심실의 벽(뇌척수액(CSF)을 포함하는 뇌의 공간)에 위치한 세포의 작은 축적 물입니다. 결절은 종종 칼슘을 축적 한 다음 뇌의 MRI 영상에서 쉽게 식별됩니다.,
- Subependymal giant cell astrocytoma(SEGA)는 결절성 경화증 복합체(TSC)를 가진 개인의 최대 20%에서 발생하며 어린 시절과 청소년기에 발병 할 가능성이 더 큽니다. SEGA 는 비 암성이고 악성이 아니지만 여전히 매우 문제가 될 수있는 TSC 를 가진 개인에서 발생하는 뇌종양의 한 유형입니다. 유년기 동안 그리고 TSC 를 가진 개인에서 대략 25 세까지이 뇌종양의 발생을 모니터링하는 것이 중요합니다.
SEGA 또는 SGCT 는 무엇입니까?,
첫째,subependymal 이라는 단어는 뇌 내의 뇌척수액이 채워진 공간을 둘러싸고있는 막 인 ependymal 라이닝 아래의 영역을 나타냅니다. 거대 세포는 종양의 현미경 검사로 발견되는 매우 큰 비정상 세포를 말합니다.
성상 세포종은 가장 널리 퍼진 세포 유형에 기초한 종양의 유형을 나타냅니다. 역사적으로,이 종양 유형은 느리게 성장하는 성상 세포종으로 분류되었습니다. 그러나,이후 세포에 종양이 있는지 astrocytic 그러나 또한 신경에서 원산지로,용어 subependymal 거대세포 종양 또는 SGCT 이 제안되었다., 2012 년 6 월 국제 TSC 컨센서스 컨퍼런스에서 전문가들은 일관성을 위해 그럼에도 불구하고 sega 라는 용어를 계속 사용하는 것이 좋습니다.
SEGAs 는 일반적으로 뇌의 심실에서 발견됩니다. 심실은 뇌척수액(CEREBROSPINAL fluid,CSF)이라고 불리는 맑은 액체로 채워진 뇌 깊숙한 자연 공간입니다. SEGAs 는 비 암성 종양으로 전이되지 않는다는 것을 의미합니다(뇌 또는 신체의 다른 부위로 퍼짐)., 그러나,종양 문제가 될 수 있기 때문에 그것은 성장할 수 있습 충분히 큰 흐름을 차단 CSF 뇌 내 일으키는 증가 압력이 내 머리의 확대 유체로 채워진 공간(로 알려진 프로세스는 뇌 수).
일반적으로 SEGAs 는 성장 속도가 매우 느리지 만 때때로 더 빠르게 성장하기 시작할 수 있습니다. 알려져 있지 않은 무엇이 트리거 성장의 세가 또 왜 일부 개인 TSC 는 세가는 반면,다른 사람하지 않습니다., 그것은 또한 이유는 알려지지 않고만 일부 작은 결절의 표면에서 발견 심 라고 subependymal 혹(SENs),결국 성장하고;음 segas 승자같.
SEGA 를 어떻게 진단합니까?
TSC 를 가진 개인은 적어도 성인이 될 때까지 정기적 인 뇌 영상을 받아야합니다. 면 정기적인 검사가 수행,SEGA 수 있습니다 일반적으로 주목 초기 단계에서는 적절한 후속 및/또는 치료를 시작할 수 있습니다.
새로운 SEGAs 는 20-25 세 이후에 거의 발생하지 않는 것 같습니다., 뇌 영상,바람직하게는 대조 유무에 관계없이 MRI 는 25 세가 될 때까지 1 년에서 3 년마다 수행되어야합니다. 25 세가 넘으면 선별 된 뇌 MRI 가 필요하지 않을 수 있으며 SEGA 가 안정적으로 유지되면 후속 간격이 연장 될 수 있습니다. TSC 를 가진 일부 개인은 무증상 SEGA 로 진단 된 후에 만 질병으로 진단되었습니다.
SEGA 의 증상은 무엇입니까?,
개인 TSC 는 세가 처음에 없는 징후 또는 증상의 뇌종양이만 현상을 개발하는 때 종양을 성장하기에 충분히 큰 흐름을 차단 CSF. CSF 는 이제 축적되어 뇌의 압력 증가를 유발합니다. 이 단계에서는,몇 가지 일반적인 징후는 두통,구역,구토,어색함 또는 무능력,도보로 주파수가 증가 및/또는 발작의 정도,행동 변경 및/또는 시각적 문제(흐리거나 비전 두 번).,
변경 사항은 미묘 할 수 있으므로 TSC 를 가진 개인이 SEGA 를 가지고있는 것으로 알려진 경우 경계하는 것이 중요합니다. 의 징후가 증가 압력이 있을 수 있습니다 또한 지적 의사에 의해 수행에 대한 자세한 신경 평가를 포함하는 검사의 외관에 신경을 다시니다.
SEGA 를 어떻게 대합니까?
과거의 수술은 성장 및/또는 증상이있는 SEGAs 에 대한 유일한 치료 전략이었습니다., 2010 년에 mTOR 억제제 everolimus(판매에서 미국으로 afinitor 를®,도 사용할 수 있으로 일반적으로 월 2019,고에서 언급된 의료 문학으로 RAD001)에 의해 승인되었 연방의약국(FDA)을 치료하는 세가와 관련된 TSC. 승인에 따라 매우 긍정적인 결과의 중요한 임상 시험에서 2010 년 이후 확인에 의해 더 자세한 3 단계 임상 시험에서 2013 년 문서화 성공에서 수축 TSC 관련된;음 segas 승자같.,
TSC 와 SEGA 에 익숙한 의사와 검토해야하는 외과 및 의학적 치료의 장점과 단점이 있습니다. 의사 결정에 도움이되는 측면은 2012 년 국제 결절 경화증 복합 합의 회의에서 전문가의 권고에 의해 요약됩니다.
일단 수술로 제거되었거나 mTOR 억제제로 치료를 중단하면 SEGA 가 재성장 할 것입니까?
SEGA 가 완전히 외과 적으로 제거되면,그 SEGA 는 재성장하지 않을 것입니다., 그러나,많은 경우에는 신경외과 의사에 실패했을 완전히 제거하는 세가 또는에서 또 다른 세가 성장하기 시작했 다른 위치에서 처음 세가 제거되었습니다. 이러한 경우,나머지 또는 새로운 SEGA 는 미래의 어느 시점에서 반복 수술이나 의학적 치료가 필요할 것입니다.
의료 보고서 및 전향 적 임상 시험에서 mTOR 억제제로 치료를 중단하면 SEGAs 가 재성장하는 것으로 나타났습니다. MTOR 억제제를 사용한 장기 치료가 결국 재 성장의 위험을 피할 수 있는지는 아직 알려지지 않았습니다.,
성장하는 SEGA 를 치료하지 않는 위험은 무엇입니까?
에서 위험하지 않을 치료하는 세가는 크기가 증가한다는 것이 결국 블록의 흐름 CSF 와 상당히 증가시킬에 압력을 두뇌에서,심각한 두통,구역,구토. 증가된 주파수 및/또는 발작의 정도,신경과 행동의 변화,솜씨,시각 장애와 심지어 시력의 손실 수 있습니다. 세가에 의한 뇌수종은 생명을 위협 할 수 있으며 치료가 필요합니다.
나 또는 내 아이가 SEGA 의 증상을 앓고 있다면 누구에게 연락합니까?,가능한 한 빨리 의사에게 연락해야합니다. 현재 신경과 전문의의 진료를받지 않은 경우 주치의에게 연락해야합니다. 궁극적으로,당신은 아마도 SEGAs 의 치료에 익숙한 신경 학자,신경 종양 전문의 또는 신경 외과 의사에게 의뢰 될 것입니다.신경 외과의 사는 어떻게 선택합니까?
가장 신경외과가 특산품의 분야에서 신경외과,그래서 당신은 당신을 찾아야한 신경외과는 교육에 뇌종양이 수술에서 어린이고 가능한 경우,수술 SEGA.,
을 만날 때와 신경외과,당신은 요청할 수 있습니다 다음 질문:
- 얼마나 많은 시간이 있을 수행을 제거하는 수술은 세가에서 다른 개인과 함께 TSC?
- 귀하가 운영 한 TSC 를 가진 개인의 연령대는 무엇 이었습니까?
- SEGA 를 제거하는 데 사용할 수술 방법은 무엇입니까?
- 수술 중 및 수술 후에 발생할 수있는 가능한 합병증은 무엇입니까?
- 수술이 완료되면 회복 시간은 어떻게 될까요?<리>같은 세가가 재성장 할 확률은 얼마입니까?,
- 이것이 수술 후 어떻게 모니터링 될 것인가?
- mTOR 억제제로 치료하는 것이 선택 사항입니까?
- mTOR 억제제 치료의 부작용은 무엇입니까?
