소개
아직도 성인병(ASD)는 기타 전신적 질병의 알 수 없는 병인학 및 염증성적 특성,광범위한 스펙트럼의 임상습니다. 기 역학적 데이터에서 발생률 또는 정도,없 pathognomonic 진단 테스트;그 동작과의 부족 진단 테스트 고려한 진단에 의해 제외할 수 있습니다., 정확한 진단 접근법을 허용하는 야마구치의 진단을 포함하여 다양한 기준이 제안되었습니다.1
ASD 의 병태 생리학은 아직 완전히 이해되지 않았다. 수많은 원인이와 같은 전염성 에이전트 유전적 요인 및 변경 규정에서의 면역 반응을 그리고 apoptosis 의 가정하고있지만,여전히 있지 않은 콘크리트 데이터입니다.,2-6 정 감염성 에이전트를 기반으로,시간 사이의 관계 질병의 발병 및 혈 청 학적 증거는 parvovirus B19,풍진,echovirus7,Epstein–Barr,세포 확대 바이러스,콕사키 B4,클라미디아 예르시니아 그러나,그것에는지 설정 가능한 결정적인 관계입니다.2
질병의 면역 학적 경로는 병태 생리학에서 가장 중요한 것으로 간주되었다., 의 연구 결과는 proinflammatory 인터루킨(IL)에 있는 중요한 역할을에서 pathogenesis7,8 와 높은 수준의 IL-1 에서 발견되었습 치료되지 않는 질병,고있다 상관관계 질병으로 활동하고 심각도입니다.9 마찬가지로,이는 급성기 반응으로 자극에 대한 책임의 합성의 ferritin 고,특히,IL-18 호의 그러한 자극하고 있는 중요한 역할을에서 질병의 발현하여,상호 연결의 수준에 있는 호중구 혈액입니다.,10.
주요 질병의 발현은 간헐적으로 발열을 주로 저녁에는 일반적으로 보다 적은 시간이 4 시간,관련된 사라져가는 연어 컬러 maculopapular 에 발진 트렁크의 말단이 있다. 그것을 동반 할 수 있습에 의해 공동 노력을 포함 하는 주로 손목,무릎,발목이지만,중동의 영향을 받을 수 있습,그것은 또한 경향은 대칭 및 양자입니다. 또한,odynophagia,hepatosplenomegaly 및 흉막염,흉막 삼출 및 간질 성 폐렴과 같은 심각한 증상이 발생할 수 있습니다.,11,12Paraclinically,그것은 발생할 수 있습니다 백혈구와 호중구에서 80%이상이의 경우,변경 간기능검사,고도의 ferritin 를 5 번 정상 상한 가치와 상승 당화 ferritin. 혈액 배양과자가 면역 검사는 부정적입니다.13 몇 가지 분류 기준이 사용되었는데,이는 야마구치의 민감도(93%)를 감안할 때 가장 일반적으로 사용되는 기준입니다. 다른 인정 된 기준은 둘 다에 대해 80%의 감도를 갖는 Cush 및 Fautrel 의 기준입니다.,11
도시의 레벨 3 의 2 개 센터에서 산티아고 데 칼리시에서 진단 된 일련의 17 가지 사례가 제시됩니다. 환자 및 진단 방법에 대한 임상 적 설명이 이루어지며,또한 환자의 치료 방법 및 이전에 얻은 결과가 설명됩니다. 증거의 부족으로 인해,저렴한 발병률이 질병의 동기를 부여하의 실현을 이 유형의 케이스 시리즈에 대한 더 나은 이해의 동작의 질병에서 우리의 인구입니다.
재료 및 방법
사례 시리즈의 회고 연구., 산티아고 데 칼리(Santiago de Cali)의 3 급 클리닉에서 2009 년과 2014 년 사이의 기간(Imbanaco Medical Center 에서 15 건,Comfenalco Valle Unilibre Corporation 에서 2 건)에서 야마구치의 기준에 따라 ASD 진단을받은 17 건. 연령,성별,임상적 분류,시간이 경과된 사병의 발병 현상과 질병의 진단,치료하는 데 사용하고,임상 및 실험적 특성들을 분석합니다. 백분율 만 분석에 사용되었습니다(표 1).,
결과환자의 임상 적 특성
질병의 저주는 증상의 발병과 진단 사이에 40 일의 근사 지속 기간을 가졌다. 신속한 진단의 사례는 류마티스 전문의에게보다시기 적절한 상담과 관련이있었습니다. 환자의 95%는 질병의 시작부터 모두 열이 있었다. 모든 환자는 특징적인 피부 발진이있었습니다. 환자의 86%는 일반적으로 열성 에피소드와 관련된 질병의 어느 시점에서 공동 참여를 제시했다., 환자의 절반은 odynophagia 가 있었고 전체의 30%는 신체 검사에서 만져서 알 수있는 adenopathies 가있었습니다. 단 한 명의 환자 만이 간 기능 검사의 일시적인 변화로 간 비대를 가졌다(그림 1). 1).
모든 환자로부터 얻은 데이터에 따른 백분율 척도의 임상 특성.
연구실적 특성의 환자
대부분의 환자(93%)백혈구 전시와 함께 호중구(≥10,000 백혈구/mm3,≥80%호중구)하지 않고 명확한 상호 관계에서 변경 수준의 혈소판. 급성기 반응물(침강 속도,c 반응성 단백질)은 환자의 86%에서 상승하는 것을 특징으로합니다. 모든 환자는 음성자가 항체를 가졌다. 환자의 80%는 어떤 세균도 분리하지 않고 재배되었다., 피부를 생검을 수행하였 26%의 환자에서 처리되는 동일한 실험실,그 결과를 보여줍니다 염증 반응 없이 세균 식별에서는 표본이 있습니다.
치료
모든 환자는 적절한 반응으로 의학적 치료의 기초로서 스테로이드를 받았다. 비 스테로이드 성 항염증제는 제한된 반응으로 환자의 절반에서 사용되었습니다. 표준 체계가 사용되지 않았다는 것을 언급해야한다. 어떤 환자도 단일 요법을받지 못했습니다. 환자의 50%는 적절한 반응으로 스테로이드,메토트렉세이트 및 하이드 록시 클로로퀸으로 치료를 받았다., 환자의 33%는 스테로이드와 하이드 록시 클로로퀸으로 관리되었으며,마찬가지로 좋은 반응을 보였다. 할 수 없는 치료 방식은 더 나은 다른 것보다,지 않기 때문에 우선 순위는 현재의 텍스트,그리고 거기에 아무 생물학적 동등성 연구지만,우리가 말할 수있는 결합 방식을 만들어 차이가 있습니다. 만 환자 중 하나는 사용한 생물학 치료의 첫 번째 라인으로 처리하지 않고,이전의 사용은 다른 치료 계획과 함께하는 개선 했다는 증상., 각 류마티스 전문의에 의한 다른 치료 계획 중 선택은 진단 당시의 질병의 관여 정도에 근거했다.
토론
우리는 성인 발병의 ASD 의 17 가지 사례를 설명합니다. 가장 일반적 증상이 발열,maculopapular 발진 및 polyarthralgia;에 관한 연구 결과를 야기한다.고,가장 널리 퍼져 있었다 백혈구와 호중구,높은 심각-단계 반응물 및 hyperferritinemia., 야마구치의 기준은 대다수의 환자에서 충족되었으며,이전 연구에서 언급했듯이 가장 적절하다고 제안합니다.14 그것은 가치의 중요성을 강조 ferritin 진단 및 후속을 따라 다른 연구,15,16 일에서 우리의 시리즈는 입증된 것 50%이상의 환자,가치보다 높은 정상이었고,이후 그들은 그 유효성이 확인되지 않았습니다 아직의 일부분으로 진단 방법,그것이 제안되었을 수도 있습 안내 도구입니다.,
단서에 언급된 대로 다른 시리즈의 경우에는 이야기에 대한 처리에 이 병리학,17,18 관리의 스테로이드에서 시작되었 100%의 환자에게는 죄 사함의 증상이 달성되었다;그러나,을 유지하기 위해서는 이 죄 사함의 상태,질병 변조 약에서 사용되는 조합에서 50%의 환자,이후에 죄 사함의 예상되고 주석에 연구의 76%에 달성하지 않을 때 사용되었으로 monotherapy. Leflunomide,azathioprine,cyclosporine 및 mycophenolate 와 같은 다른 유형의 조절 약물은 투여되지 않았다., 다른 한편으로,그 환자는 더 심한 프레젠테이션하기로 결정했을 시작으로 치료는 생물학 치료 tocilizumab,에 중 하나로 라인으로 인해 증상의 심각도에서 다른 인한 치료와 실패드록시클,leflunomide 및 prednisolone,하지 않았기 때문에 가능한의 용량을 감소 prednisolone 아래 15mg/일입니다., 을 비교할 때는 결과 tocilizumab,는 평가에서 다른 시리즈의 경우와 오픈,multicenter,회고전 연구는,19,20 우리와 함께,비슷한 결과를 발견 한 후에 실패와 함께 첫 번째 라인 약물;지만 우리는 그것이 알고하지 않는 생물학 치료의 첫번째 선택이었다,가능하지 않은 사용하기 때문에 anakinra 의 부족의 가용성에 우리 나라입니다.,21
우리 나라에서 그것을 실시리즈의 경우는 있다는 것을 보여주고 있는 환자는 불규칙한 형태의 프레 젠 테이션과 함께 더 큰 조직 참여,22 그러나 비교할 때 이러한 결과는 우리의 시리즈를 우리는 발견하는 많은 유사성에 주의 외관의 심각 프리젠 테이션과 우리는 믿는다 질병하는 경향이있다 더 많은 양성을 주의 형태에서 프레 젠 테이 션의 시리즈의 경우입니다. 이것은 환자가 복용 된 부위가 복잡성이 높고 가장 심한 경우를 받기 때문에 설명 될 수 있습니다.,
기 제어와 무작위 임상 시험을 평가하는 이 질병의 치료 및 정보를 우리가 제공에서 관측 연구;이러한 이유로,우리는 확실한 치료 지침서 수행해야 함 2 질병이 조절이 약하고,에 따라 프레젠테이션의 중증도 및 현상,생물학적인 치료를 시작해야를 달성하기 위해서는 완전한 죄 사함의 질환입니다. 우리의 환경에서,시작 될 약물은 tocilizumab 일 것입니다;그러나 우리는 anakinra 가 이상적인 약물이 될 것이라고 강조합니다.,
결론
ASD 는 드문 병리를 나타내는 주요 진단 도전의 컨텍스트에서 열의 원인을 알 수 없다;그것은 중요하다는 의혹의 높은 지지만 그것이 있어야 진단 의해 제외할 수 있습니다. 이 질병은 드물기 때문에 세계적 유병률과 발생률을 특성화하기에 충분한 역학 연구가 없습니다., 적절한 병력,좋은 신체검사,좋은 차 진단 응용 프로그램의 임상 및 조건을 야기한다.하는 데 필요한에 도달 할 수있을 진단하고 시작한 적절한 치료와 결합 방식,일반적으로,을 향상시키기 위해 삶의 질의 환자입니다.
윤리적 disclosuresProtection 의 인간과 동물의 주제는
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데이터의 기밀성
저자는이 기사에 환자 데이터가 나타나지 않는다고 선언합니다.,
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자금 조달
저자는이 원고의 정교화에 대한 자금을받지 못했다.
이해 상충
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