추상
악성 고열은 hypermetabolic 응답을 흡입하면 에이전트(등의 할로 탄,sevoflurane,and desflurane),석시,활발한 운동,열 등이 있습니다. 반응은 여성보다 남성에서 더 자주 발생합니다(2:1). 클래식의 징후를 악성 고열하는 고열,빈맥,흉,증가하는 이산화탄소 생산,증가하는 산소량,산증,근육 강성과 합니다., 이 사례보고에서 우리는 sevoflurane 에 대한 두 번째 노출 후 지연 발병 악성 고열 유사 반응의 사례를 제시합니다.
1. 소개
악성 고열은 트리거링 에이전트에 대한과 메타 볼릭 반응을 특징으로합니다. 이 사례보고에서 우리는 sevoflurane 에 대한 두 번째 노출 후 지연 발병 악성 고열 유사 반응을 나타냅니다.
2. Case
8 일 된 소년이 전신 마취하에 choanal atresia 평가를 위해 예정되었다., 마취 유도 유지는 sevoflurane7-8%로 수행되었고,삽관 후 remifentanil2μg 이 주어졌다. 근육 이완제를 사용하지 않았습니다. 마취는 아무런 문제없이 35 분 동안 지속되었습니다. 이 시술 1 주일 후,환자는 세보 플루 란으로 전신 마취하에 양측 비 인두 튜브 적용을 예정했다. 절차는 아무런 문제없이 끝났습니다. 그의 후속 조치 동안 온도는 42.5°C 로 증가했으며 심장 박동수는 250/min 으로 증가했으며 호흡 곤란이 발생했습니다. 크레아티닌 포스 포 키나아제 수치가 929IU/L 에 도달하고 과다 분열증이 발생했습니다., 혈액 가스 분석 밝혔 저산소혈증(SO2<85%),호흡증(PaCO2>60mm Hg)과 대사성 산증(base 적자>10mEq/L). 환자의 임상 상태는 악성 고열로 인한 것으로 생각되었고,단트로 렌 나트륨은 경구로 투여되었다. 단트로 렌 나트륨 후 체온이 최소한으로 감소하고 호흡 곤란이 계속됨에 따라 환자를 삽관하고 기계 환기를 시작했습니다. 단트로 렌 나트륨 2.,5mg/kg 을 2 일 동안 6 시간 간격으로 정맥 내 투여하고 그의 온도가 감소 하였다. 삽관의 10 시간 기간 이어서,환자는 extubated 하고 CPAP 는 행해졌다.
이 환자에서 악성 고열에 대한 감수성을 증가시키는 악성 고열 또는 질병의 가족력은 없었다. 그는 임신 39 주 후에 제왕 절개로 태어 났으며 출생 체중은 4050 이었고 APGAR 점수는 6/8 이었다. 임신 중에는 전신 문제와 태아 이상이 보이지 않았습니다. 이 임신 이전에 알려지지 않은 병인이있는 3 건의 중단이있었습니다., 배달 후로 아기가 syndromic 얼굴 모양 및 부적절한 자발적인 호흡,그 다음에서 신생 서비스와 긍정적인압 환기가 이루어졌다. 물리적 검사가 형 얼굴,micrognathia,높은 아치형의 미각,낮은 세 귀 popeyed 외관,hypertelorism,낮은 기울어진 눈꺼풀 균열,cryptrochidism,clinodactyly 및 craniosynostosis. 양측 성 청력 상실이있었습니다.
3., 토론
악성 고열은 hypermetabolic 응답을 강력한 흡입하면 에이전트(등의 할로 탄,sevoflurane,and desflurane),석시,활발한 운동,열 등이 있습니다. 반응은 여성보다 남성에서 더 자주 발생합니다(2:1). 클래식의 징후를 악성 고열하는 고열,빈맥,흉,증가 carbondioxide 생산,증가하는 산소량,산증,근육 단단함,그리고 합니다.
악성 고열에 대한 감수성 진단을위한 황금 표준은 카페인-할로 탄 수축 검사입니다., 그러나 이것으로 테스트가 널리 사용할 수 있고,진단의 악성 고열을 통해서만 수행할 수 있습니다 임상니다. Dantrolene 나트륨은 악성 고열의 병태 생리 학적 변화의 특정 길항제이며 초기 기간에 주어지면 인명 구조입니다.
악성 고 열었다 의심의 존재와 호흡 산증,동 빈맥,대사성 산증,혈청 크레아티닌 증가 kinase 수준,hyperpotassemia 및 고온에서의 우리의 환자와 dantrolen 나트륨을 주어졌습니다., 단트 롤렌 나트륨 투여 후 임상 징후의 개선은 악성 고열에 대한 우리의 진단이 정확하다는 것을 시사했다. 그러나 진단을 확인하기 위해,카페인-할로 탄 구축을 테스트할 수 없었던 이 시험에서 사용할 수 없는 우리의 기관입니다.
에서 우리의 환자,혈청 크레아티닌 니 레벨 증가에만 적당히 그리고 우리가 생각하는 적당한 증가 혈청 크레아티닌의 키 수준이 될 수 있으로 인해 즉각적인 치료와 dantrolene 나트륨과 빠른 개선의 임상 증상. 또한,환자의 젊은 나이는 또 다른 요인이 될 수있다., 으로 근육량에 어린이와 어른이 상대적으로 더 큰,혈청 크레아티닌 니 수준이 높을 것으로 예상되는 이전 환자입니다.
sevoflurane 은 악성 고열을 유발하는 덜 강력한 약제로 알려져 있지만,sevoflurane 노출 후 악성 고열은 문헌에서보고되었다. Sevoflurane 노출 후 악성 고열은 sarcoplasmic reticulum 에서 칼슘 방출과 관련이 있다고 생각됩니다.
Hsu 등., 보고 악성 고열에서 세 소년 3 년 9 개월이었던 예정 Hotz 의 작업에서 전신 마취와 sevoflurane 및 현상의 이 환자 개선의 중단 후 sevoflurane. 분자 유전 검사는이 환자에서 새로운 ryanodine 수용체(RYR1)돌연변이를 확인하고이 환자에서 악성 고열 감수성을 확인했다.
Bonciu 외. sevoflurane 으로 전신 마취하에 tympanoplasty 예정인 7 세 소년에서 악성 고열을보고했습니다., 환자는 아무런 합병증없이 세보 플루 란으로 마취 유도의 병력이 있었다. 그러나 유지 보수는 프로포폴로 이루어졌습니다. 세보 플루 란의 중단과 분 환기의 증가로 임상 증상이 개선 된 것으로보고되었다. 악성 고열의 늦은 발병은 드문 임상 실체입니다. 첸 외. sevoflurane 에 두 번째 노출 후 5 세 소년에서 악성 고열을보고했습니다. 이 환자는 2 일 간격으로 2 회 동안 세보 플루 란으로 전신 마취를했다.
그린버그 외., sevoflurane 으로 전신 마취하에 구개열 수복을 위해 예정된 5q 염색체 결실을 가진 6 개월 된 아기의 악성 고열을보고했다. 환자의 역사를 가지고 자기 공명 화상 진찰에서 전신 마취와 sevoflurane2 주 전에 수술을 했다고 증가한 온도와 빈맥 하지만 이러한 현상이 반전이 자발적으로하고 있습니다. Sevoflurane 빈맥에 두번째 노출 후에,온도 증가 및 hypercarbia 는 보이고 dantrolene 나트륨을 가진 처리로 이 증후는 반전했습니다. 그린버그 등., 이 문헌에서 5q 염색체 삭제 환자에서 악성 고열의 첫 번째 사례라고보고했다.
그의 첫 마취 경험 동안,우리 환자는 sevoflurane 으로 전신 마취를 받았으며 합병증은 보이지 않았다. 그러나 1 주일 후,세보 플루 란에 두 번째 노출 된 후 수술 후 기간 동안 악성 고열의 임상 증상이 나타났습니다. 두 번째 노출 후 악성 고열의 늦은 발병은 드문 상태입니다. 우리는 이것이 골격근에 대한 휘발성 마취제의 잠재 효과와 관련이있을 수 있다고 생각했습니다.,
Claussen 외. 합병증없이 halothane 으로 2 번 마취를 한 5 세 소년에서 sevoflurane 으로 전신 마취를 한 다음 악성 고열증을보고했습니다. Dantrolene 의 적시 투여는 생명을 위협하는 징후를 빠르게 역전시키고이 환자에서 질병의 진행을 예방합니다. 비슷한 방식으로,우리의 환자에서 우리는 초기 기간에 dantrolen sodium 을 투여했으며 증상은 역전되었습니다.
리드 외., 보고에서 두 개의 세 소년 2 년에서 6 년이 각각으로,추형 얼굴,ptosis,downslanting 눈 균열,hypertelorism,epicanthic 주름,낮은 귀를 설정합,광대,hypoplasia,micrognathia,높은 아치형의 미각,clinodactyly,팔마 원숭이 라인,pectus excavatum,주의 견갑골,요추 전만,온화한 흉부 척추는 현재의 선천적인 근력 저하,약간 지연 모터 개발으로 진단 King-Denborough 증후군. 리드 등., 을 강조한다는 사실을 가진 환자 왕 Denborough 증후군을 받을 수 있습 전신마취를 위해 cryptrochidism 및 골격형과 목적에 합의 인식을 증가로 이 무질서로 이러한 환자가 걸리기 쉽게 개발하는 악성 고열.,
수술 전 물리적 검사에서는 우리의 환자들도 밝혀 얼굴 형,micrognathia,높은 아치형의 미각,낮은 세 귀 popeyed 외관,hypertelorism,낮은 기울어진 눈꺼풀 균열,cryptochirdism,clinodactyly,craniosynostosis,그리고 양자의 청력 손실이지만 명확한 진단에 의해 수행되지 않았습 유전 부가 있습니다. 그러나 악성 고열하는 동안 수술 후 다음과 같은 기간 전신 마취와 함께 syndromic 외관을 생각하게 만드는이 될 수 있습 왕 Denborough 증후군.
키노우치 외., sevoflurane 에 의해 유발 된 악성 고열 증의 두 가지 사례를보고했으며이 환자들은 악성 고열에 대한 가족 감수성이 없었다. 수술 후 하나 이러한 환자의 주목을 downslanting 눈 균열,micrognathia,낮은 세 귀에,단일의 주름 다섯 번째 손가락으로 진단 왕 증후군는 보고가 연결 악성 고열.,
지 있었지만 명확한 진단에서 수술 기간,개발의 악성 고열하는 동안 수술 후에는 우리가 생각하는 이 증후군의 왕으로-Denborough 증후군. 왕 Denborough 증후군(KDS)선천성 myopathy 와 관련된 민감성을 악성 고열,골격이상 및 형 기능과 특징적인 얼굴 모니다., 로가 있는 민감성을 악성 고열에서 이러한 환자를 평가하는 것이 중요하다는 임상의 징후는 왕-Denborough 증후군 동안 수술 기간에서 특히 신생아.
