Begrunnelsen
Det Endokrine Samfunnet har utgitt retningslinjer for screening og diagnostisering av Cushing sykdom og Cushing syndrom.1 Cushing syndrom er brukt til å beskrive alle forårsaker overflødig glukokortikoid, mens Cushing sykdom er reservert for hypofyse-avhengige form av sykdom forårsaket av overskytende ACTH. Når kliniske tegn og symptomer av overflødig kortisol er til stede, og eksogene glukokortikoid bruk har blitt ekskludert, screening tester er anbefalt av det Endokrine Samfunnet., En screening test fra følgende liste er anbefalt: 24-timers urin kortisol med kreatinin, samlet inn to ganger på to dager, og sent på kvelden spytt kortisol, samlet inn to ganger på to dager; eller 1 mg overnatting eller 2-mg 48-timers dexamethasone undertrykkelse test.
Dexamethasone Undertrykkelse Test
single-dose dexamethasone test er brukt i screening av pasienter mistenkt for å ha Cushing sykdom eller Cushing syndrom. Denne testen ikke har vært brukt rutinemessig i barn og har ikke vært godt standardisert i barn., Følgelig, følsomhet og spesifisitet hos barn er ikke klarlagt. Den 48-timers dexamethasone undertrykkelse testen har vært brukt i barn som er større enn 40 kg. I normal fag, administrasjon av denne syntetisk glukokortikoid hemmer utskillelsen av ACTH og påfølgende kortisol produksjon av negative tilbakemeldinger til hypothalamus og hypofysen. Hos pasienter med Cushing sykdom og Cushing syndrom, effektiv suppresjon av kortisol utskillelse skjer ikke med glukokortikoid administrasjon på grunn av vedvarende autonome produksjon av ACTH eller kortisol., Deksametason er de foretrukne glukokortikoid for denne testen fordi den ikke kommer i konflikt med måling av kortisol eller urin metabolitter. Dexamethasone (1 mg for voksne) er administrert sent på kvelden, mellom 11 PM til midnatt for å blokkere tidlig morgen ACTH-bølge. Single-dose dexamethasone testen er verdifull i screening for Cushing sykdom og Cushing syndrom fordi en normal reaksjon som viser tilstrekkelig redusert kortisol nivåer i hovedsak reglene enten diagnose.,
Cortisol (Dexamethasone Suppression Test) With Reflex to Dexamethasone (503990)
Single-dose Overnight Dexamethasone Suppression Test Procedure (Adults):
- Give 1 mg dexamethasone orally 11 PM to 12 MN, Draw blood 8-9 AM for plasma ACTH, and cortisol or cortisol with reflex to dexamethasone level.
48-Hour 2-mg/day Dexamethasone Suppression Test Procedure (Adults):
- Draw 9 AM baseline cortisol on day 1 before dexamethasone administration.
- Give dexamethasone over 48 hours in doses of 0.,5 mg, som begynner på 9 AM på dag én, på seks-timers intervaller for en sum av åtte doser. Serum kortisol er målt seks timer etter siste dose av deksametason.
- Trekke blodet serum ACTH og kortisol på 9 AM følgende morgen før matinntak.
Tolkning: Et serum kortisol nivå som er større enn 1.7 µg/dL etter det enkelt dose eller flere dose protokollen dexamethasone er ansett som en positiv test. Denne refleksen profil bekrefter tilstrekkelig dexamethasone bedøve nivå med en dexamethasone måling.,
Begrensninger og Notater for Alle Testene
Falske positive prøver kan sees hos pasienter som tar østrogen, overvektige pasienter, i de som har hatt en dårlig natts søvn, og hos pasienter under akutt emosjonell eller fysisk stress. Pseudo-Cushing syndrom er et begrep som brukes for å beskrive hypercortisolism, som kan påvirke alle screening tester og er på grunn av alkohol, depresjon, eller fedme.2 Endokrine Samfunnet retningslinjene foreslår henvisning av pasienter til en endokrinolog for ytterligere testing og bekreftelse.,
Diagnose og differensialdiagnose av cushings Syndrom og Pseudo-cushings Stater
I tillegg er pasienter på fenytoin, phenobarbitone, karbamazepin og rifampicin, inkludert de med alkohol-indusert akselerert hepatisk clearance av deksametason, har akselerert klarering av dexamethasone som kan føre til et falskt positivt resultat på grunn av tilbakemeldinger fra lavere nivåer av dexamethasone til hypothalamus-hypofyse aksen. Tegretol har også vist seg å forstyrre dexamethasone undertrykkelse., Akromegali og Alvorlig sykdom kan også føre til falske positive resultater for alle tester. Hvis et falskt positivt resultat mistenkes, bør testen gjentas eller en annen test som er valgt. For denne grunn, LabCorp tilbyr dexamethasone testing som en refleks når kortisol nivåene er større enn 1.7 ug/dL (test nummer 503990).
Spesielle Forhold: svar på dexamethasone er avstumpet i svangerskapet på grunn av forhøyede nivåer av transcortin, men sent på kvelden og spytt kortisol og UFC er anbefalt screening tester.,3 Urin kortisol og spytt kortisol er forstått å reflektere gratis (ubundet) kortisol og er dermed ikke berørt av forhøyet transcortin (CBG)nivåer funnet i svangerskapet og østrogen erstatning.2
1. Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Diagnosen cushings syndrom: En Endokrine Samfunnet Klinisk Praksis Retningslinje. J Clin Endocrinol Metab. 2008 Mai; 93(5):1526-1540. PubMed 18334580
