Abstrakt
Malign hypertermi er en hypermetabolic respons på inhalasjon agenter (for eksempel halothane, sevofluran, og desflurane), succinylcholine, kraftig mosjon, og varme. Reaksjoner utvikle oftere hos menn enn kvinner (2 : 1). Den klassiske tegn på malign hypertermi er hypertermi, takykardi, tachypnea, økt karbondioksid produksjon, økt oksygenforbruk, acidose, muskel stivhet og rabdomyolyse., I dette tilfellet rapporten presenterer vi et tilfelle av forsinket start malign hypertermi-lignende reaksjon etter den andre eksponering for sevofluran.
1. Innledning
Malign hypertermi er preget av en hypermetabolic svar for å utløse midler. I dette tilfellet rapporten presenterer vi forsinket start malign hypertermi-lignende reaksjon etter den andre eksponering for sevofluran .
2. Saken
En 8-dagers gammel gutt som var planlagt for choanal atresia evaluering under generell anestesi., Anestesi induksjon og vedlikehold ble gjort med sevofluran 7-8%, etter intubering remifentanil 2 µg ble gitt. Ingen muskel relaxant ble brukt. Anestesi varte i 35 minutter uten noen problem. En uke etter denne prosedyren, pasienten var planlagt for bilaterale nasofaryngeal rør program under generell anestesi med sevofluran. Prosedyren ble avsluttet uten noen problem. I løpet av sin oppfølging, temperaturen økt til 42.5°C, puls økt til 250/min, og åndenød utviklet. Kreatinin phosphokinase nivåer nådd 929 IU/L, og hyperpotassemia utviklet., Blod gass analyse avslørte hypoxemia (SO2 < 85%), respiratorisk acidose (PaCO2 > 60 mm Hg) og metabolsk acidose (base underskudd > 10 mEq/L). Den kliniske tilstanden til pasienten var tenkt å være på grunn av malign hypertermi, og dantrolene sodium ble gitt muntlig. Etter dantrolen natrium, kroppstemperaturen minimalt redusert, og som åndenød fortsatte, pasienten var intuberte og mekanisk ventilasjon var i gang. Dantrolen sodium 2.,5 mg/kg ble gitt intravenøst med 6-timers intervaller for 2 dager og hans temperatur redusert. Følgende 10-timer perioden av intubering, pasienten var extubated og CPAP ble gjort.
Det var ingen familie historie av malign hypertermi eller sykdom som øker mottakelighet for malign hypertermi i denne pasienten. Han ble født med keisersnitt etter 39 uker av svangerskapet og fødselen vekt var 4050 og APGAR score var 6/8. Noen systemiske problemer og føtale misdannelser ble ikke sett under graviditet. Det var 3 abortuses med ukjent etiologies før dette svangerskapet., Etter levering som barnet hadde syndromic ansikts utseende og utilstrekkelig spontan respirasjon, ble han fulgt opp i den nyfødte service og positive pressure ventilation ble gjort. Fysisk undersøkelse avslørte dysmorphic ansikt, micrognathia, høye buede ganen, lav-sett ører, popeyed utseende, hypertelorism, lav-skrå palpebral sprekker, cryptrochidism, clinodactyly, og craniosynostosis. Det var bilateralt hørselstap.
3., Diskusjon
Malign hypertermi er en hypermetabolic svar å potent innånding agenter (for eksempel halothane, sevofluran, og desflurane), succinylcholine, kraftig mosjon, og varme. Reaksjoner utvikle oftere hos menn enn kvinner (2 : 1). Den klassiske tegn på malign hypertermi er hypertermi, takykardi, tachypnea, økt karbondioksid produksjon, økt oksygenforbruk, acidose, muskel stivhet, og rabdomyolyse .
The gold standard for diagnostisering av risiko for malign hypertermi er koffein-halothane kontraktur test., Imidlertid, som denne testen er ikke allment tilgjengelig, diagnostisering av malign hypertermi kan bare gjøres ved klinisk undersøkelse. Dantrolene sodium er en bestemt antagonist av pathophysiologic endringer av malign hypertermi og når gitt i den tidlige perioden det er livreddende .
Malign hypertermi var mistenkt med tilstedeværelse av respiratorisk acidose, sinus takykardi, metabolsk acidose, økt serum kreatinin kinase nivåer, hyperpotassemia, og hypertermi i vår pasient og dantrolen sodium ble gitt for behandling., Forbedring av kliniske tegn etter administrering av dantrolen sodium foreslått at våre diagnose av malign hypertermi er riktig. Imidlertid, for å bekrefte diagnosen, koffein-halothane kontraktur test kunne ikke bli gjort i denne testen er ikke tilgjengelig i vår institusjon.
I vår pasient, serum kreatinin kinase nivåer økte bare moderat og vi trodde at moderat økning av serum kreatinin kinase nivå kan være grunn til umiddelbar behandling med dantrolene natrium og rask utvikling av de kliniske symptomene. Også, den unge alderen til pasienten kan være en annen faktor., Som muskelmasse hos eldre barn og voksne er relativt større, serum kreatinin kinase nivåene forventes å være høyere hos eldre pasienter.
Selv om sevofluran er kjent som en mindre potent agent utløsende malign hypertermi, malign hypertermi etter sevofluran eksponering ble rapportert i litteraturen. Malign hypertermi etter sevofluran eksponering er antatt å være relatert til kalsium utslipp fra sarcoplasmic reticulum .
Hsu et al., har rapportert malign hypertermi i en gutt i alderen 3 år og 9 måneder som var planlagt for Hotz ‘ s drift under generell anestesi med sevofluran og symptomer på denne pasienten har bedret seg etter seponering av sevofluran. Molekylær genetisk testing identifisert en roman ryanodine receptor (RYR1) mutasjon i dette pasient og dette bekreftet malign hypertermi mottakelighet i denne pasienten .
Bonciu et al. har rapportert malign hypertermi i en 7-år gammel gutt som var planlagt for tympanoplasty under generell anestesi med sevofluran., Pasienten hadde en historie av anestesi induksjon med sevofluran uten noen komplikasjoner. Men det vedlikehold som hadde blitt gjort med propofol. Det ble rapportert at kliniske symptomer ble forbedret med seponering av sevofluran og øke minutters ventilasjon .
sent innsettende av malign hypertermi er en sjelden klinisk enhet. Chen et al. har rapportert malign hypertermi i en 5 år gammel gutt etter andre eksponering for sevofluran. Denne pasienten hadde generell anestesi med sevofluran 2 ganger med et intervall på 2 dager .
Greenberg et al., har rapportert malign hypertermi i en 6-måneder gammel baby med 5q kromosomale sletting planlagt for ganespalte reparasjon under generell anestesi med sevofluran. Pasienten hadde en historie av magnetisk resonans imaging under generell anestesi med sevofluran 2 uker før operasjonen og han hadde hatt økt temperatur og takykardi men disse symptomene reversert spontant. Etter den andre eksponering for sevofluran takykardi, økt temperatur, og hypercarbia ble sett og disse symptomene reversert med behandling med dantrolene sodium. Greenberg et al., rapportert at dette er det første tilfellet av malign hypertermi i en pasient med 5q kromosomale sletting i litteraturen .
i Løpet av sin første anestesi erfaring, vår pasient hadde generell anestesi med sevofluran og ingen komplikasjon ble sett. Men 1 uke senere, etter sitt andre eksponering for sevofluran, kliniske symptomer av malign hypertermi ble sett under postoperative perioden. Slutten av utbruddet av malign hypertermi etter den andre eksponering er en sjelden tilstand. Vi trodde at dette kan være relatert til latent effekt av flyktige anestetika på skjelettmuskulatur.,
Claussen et al. har rapportert malign hypertermi følgende generelle anestesi med sevofluran i en 5 år gammel gutt som hadde vært anaesthetized to ganger med halothane uten noen komplikasjoner. Rettidig administrasjon av dantrolene raskt reversert liv-truende tegn og til å forhindre progresjon av sykdom hos denne pasienten . På en lignende måte, i vår pasient vi har administrert dantrolen natrium i den tidlige perioden, og symptomene reversert.
Reed et al., har meldt på to gutter i alderen 2 til 6 år, henholdsvis med dysmorphic ansikt, ptose, downslanting palpebral sprekker, hypertelorism, epicanthic folder, lav-sett ører, malar hypoplasia, micrognathia, høye buede ganen, clinodactyly, palmar simian linje, pectus excavatum, winging av scapula, lumbale lordosis, og mild thorax skoliose som presenterer medfødt hypotoni, litt forsinket motorisk utvikling diagnostisert som King-Denborough syndrom. Reed et al., har understreket det faktum at pasienter med King Denborough syndrom kan gjennomgå generell anestesi for cryptrochidism og skjelett deformiteter og målet må være å øke bevisstheten om denne sykdommen, så disse pasientene er disponert for å utvikle malign hypertermi .,
preoperativ fysisk undersøkelse i vår pasient avslørte også dysmorphic ansikt, micrognathia, høye buede ganen, lav-sett ører, popeyed appearence, hypertelorism, lav-skrå palpebral sprekker, cryptochirdism, clinodactyly, craniosynostosis, og bilateralt hørselstap, men bestemt diagnose var det ikke gjort av genetisk avdeling. Men malign hypertermi i den postoperative perioden følgende generelle anestesi sammen med syndromic utseende gjorde at vi tror dette kan bli Konge Denborough syndrom.
Kinouchi et al., rapportert to tilfeller av malign hypertermi utløst av sevofluran og disse pasientene hadde ingen familiær risiko for malign hypertermi. Postoperativt, en av disse pasientene var kjent for å ha downslanting palpebral sprekker, micrognathia, lav-sett ører, og en enkelt press på den femte fingeren og diagnostisert som Kongen syndrom som er rapportert å ha tilknytning med malign hypertermi .,
Selv om det ikke var noen klar diagnose i preoperativ periode, utvikling av malign hypertermi i den postoperative perioden har fått oss til å tenke på dette syndromet som King-Denborough syndrom. Kongen-Denborough syndrom (KDS) er en medfødt myopati forbundet med risiko for malign hypertermi, skjelett og misdannelser, og dysmorphic har med karakteristiske ansikts utseende., Som det er risiko for malign hypertermi i disse pasientene er det viktig å vurdere den kliniske tegn på King-Denborough syndrom under preoperativ perioden spesielt i den nyfødte.
