Et svar til Anne Fausto-Sterling
noen Ganger kan et barn er født med genitalia som ikke kan klassifiseres som kvinne eller mann. En genetisk kvinnelige barnet (dvs., med XX-kromosom) kan være født med ytre genitalia som synes å være de som av en normal mann. Eller, en genetisk mannlige barn (XY-kromosomer) kan være født med kvinnelige vises ytre genitalia. I svært sjeldne tilfeller, et barn kan bli født med både kvinnelige og mannlige kjønnsorganer., Fordi disse forholdene er i en viss forstand «i-mellom» de to kjønnene, de er samlet referert til som intersex.
Hvor vanlig er intersex? I hennes 1993 essay, biolog Anne Fausto-Sterling erkjent at «det er svært vanskelig å anslå hyppigheten av intersexuality» (Fausto-Sterling, 1993, s. 21). I denne artikkelen vil vi fokusere på å etablere hvor ofte intersexual forhold oppstår, og hvilke forhold som bør vurderes intersexual.,
I hennes siste bok, Sexing Kroppen: Kjønn og Politikk og Bygging av Seksualitet (Fausto-Sterling, 2000), Fausto-Sterling hevder at menneskelig seksualitet er best forstås ikke som en dikotomi, men som et kontinuum. Hun baserer denne påstanden på hennes tro om intersex-tilstander. Et kapittel tekstet «Seksuell Spektrum» begynner med tilfelle av Levi Suydam, en intersexual bor i 1840-årene som menstruated regelmessig, men som også hadde en penis og testikler., Fausto-Sterling skriver:
Mens mannlige og kvinnelige stå på den ekstreme enden av en biologisk con/tinuum, det er mange organer, organer som Suydam er, som tydeligvis bland sammen anatomiske komponenter konvensjonelt knyttet til både menn og kvinner. Implikasjonene av mine argument for en seksuell spektrum er dyp. Hvis arten virkelig gir oss mer enn to kjønn, så følger det at vår nåværende forestillinger om maskulinitet og femininitet er kulturelle conceits.,
… Moderne kirurgiske teknikker bidra til å opprettholde de to kjønn system. I dag barn som er født «enten/eller-verken/begge»–en ganske vanlig fenomen–vanligvis forsvinne fra visningen fordi leger «riktig» dem rett bort med kirurgi. (Fausto-Sterling, 2000, s. 31)
Fausto-Sterling hevder at 1,7 prosent av menneskelig fødsler er intersex. Dette tallet ble mye sitert i kjølvannet av bokens utgivelse., «I stedet for å se intersexuality som en genetisk hikke,» skrev Courtney Weaver for the Washington Post, » påpeker at frekvensen sin mandater et friskere utseende. I en studie, intersexuality vanligvis utgjør 1,7 prosent av et samfunn» (Weaver, 2000). The New England Journal of Medicine applauderte Fausto-Sterling er «grundig og innsiktsfull bok…. Hun peker på at intersexual nyfødte er ikke sjeldne (de kan redegjøre for 1.7% av alle fødsler), så en gjennomgang av våre holdninger om disse barna er forfalt …» (Breedlove, 2000)., «De fleste mennesker tror at det er bare to kjønn kategorier,» gikk gjennomgangen i American Scientist. «Men 17 av hver 1000 mennesker ikke klarer å oppfylle våre antakelsen om at alle er enten mann eller kvinne. Dette er den omtrentlige forekomsten av intersexuals: personer med XY-kromosomer og kvinnelige anatomien, XX-kromosom og mannlige anatomi, eller anatomi som er halvt mann og halvt kvinne.»(Moore, 2000, s., 545)
Denne anmelder antatt at Fausto-Sterling var å bruke begrepet intersex på vanlig måte, på samme måte som Fausto-Sterling selv brukt begrepet i sin 1993 essay, «De Fem Kjønn» (Fausto-Sterling, 1993): å referere enten til enkeltpersoner som har XY-kromosomer med overveiende kvinnelige anatomien, XX-kromosom med overveiende mannlige anatomi, eller tvetydig, eller blandet genitalia. Denne antakelsen er rimelig, fordi hele saken historier presentert i hennes bok Sexing Kroppen beskrive personer som oppfyller disse kriteriene (Fausto-Sterling, 2000). Men, som vi skal se, den 1.,7% statistikken er basert på et mye bredere definisjon av intersex.
Fausto-Sterling selv har oppfordret til å tro at en betydelig andel av befolkningen er verken mannlige eller kvinnelige, men intersex. I et intervju med New York Times, sa hun at «jeg gjorde noen undersøkelser, og vi fant ut at kanskje 1 til 2 prosent av alle fødsler ikke faller strengt innenfor den stramme definisjon av alle-mann eller alle-kvinnelige…. det er større menneskelig variasjon enn antatt … lysere opp om hva det betyr å være mann eller kvinne., Vi bør definitivt lysere opp på de som faller i mellom fordi det er mange av dem» (Dreifus, 2001).
ER MENNESKELIG SEKSUALITET EN MOTSETNING ELLER EN SAMMENHENG?
Fausto-Sterling argumentet om at menneskelig seksualitet er en sammenheng, ikke en dikotomi, hviler i stor grad på hennes hevder at intersex fødsler er et ganske vanlig fenomen. Spesielt, Fausto-Sterling beregner forekomsten av intersexual fødsler til å være 1.7 per 100 levendefødte, eller 1,7 prosent., For å komme fram til dette tallet, som hun definerer som intersex noen «person som avviker fra den Platonske ideell for fysisk dimorphism på kromosomavvik, genital, gonadale, eller hormonelle nivåer» (Blackless et al., 2000, s. 161).
Denne definisjonen er for vid. Fausto-Sterling og hennes medarbeidere erkjenner at noen av enkeltpersoner dermed kategorisert som intersex «er udiagnostisert fordi de presenterer ingen symptomer» (Blackless et al., 2000, s. 152)., En definisjon av intersex som omfatter personer som er phenotypically umulig å skille fra normal er sannsynlig å forvirre både for helsepersonell og pasienter.
John Wiener, en urolog, har foreslått å definere intersex rett og slett som «en uoverensstemmelse mellom fenotypiske sex og kromosomale sex» (Wiener, 1999), Mens denne definisjonen skulle dekke de fleste sant intersex pasienter, det er noen sjeldne tilstander som er klart intersex som fanges ikke opp av denne definisjonen. For eksempel, noen mennesker er mosaikk: Ulike celler i kroppen har ulike kromosomer., 46,XY – /46,XX mosaikk er en person som noen celler har den mannlige kromosomale utfylle (XY) og noen celler har den kvinnelige kromosomale utfylle (XX). Hvis en slik person har både penis og vagina, så er det ikke samsvar mellom fenotypiske sex og genotypic kjønn: Både fenotype og genotype er intersexual. Likevel er det ifølge Wiener ‘ s definisjon, en slik person ville ikke være intersex., En mer omfattende, men fortsatt klinisk nyttig definisjon av intersex vil omfatte de forhold som (a) fenotypen er ikke klassifisert som enten mann eller kvinne, eller (b) kromosomavvik kjønn er i strid med fenotypiske sex.
Denne definisjonen er selvfølgelig mer klinisk fokusert enn den definisjonen som er ansatt av Fausto-Sterling. Ved hjelp av hennes definisjon av intersex som «ethvert avvik fra den Platonske ideelle» (Blackless et al., 2000, s., 161), hun lister opp alle de følgende betingelsene som intersex, og hun gir følgende anslag for insidens for hver tilstand (antall fødte per 100 levendefødte): (a) sen-utbruddet medfødt adrenal hyperplasia (LOCAH), 1.5/100; (b) Klinefelter (XXY), 0.0922/100; (c) andre ikke-XX, ikke-XY, unntatt Turner og Klinefelter, 0.0639/100; (d) Turner syndrom (XO), 0.0369/100; (e) vaginal agenesis, 0.0169/100; (f) klassisk medfødt adrenal hyperplasia, 0.00779/100; (g) komplett androgen insensitivitet, 0.0076/100; (h) true hermaphrodites, 0.0012/100; (i) idiopatisk, 0.,0009/100; og (j) delvis androgen insensitivitet, 0.00076/100. Administrerende problemet med denne listen er at de fem mest vanlige forholdene som er nevnt er ikke intersex-tilstander. Hvis vi undersøker disse fem forholdene i mer detalj, vil vi se at det er ikke noe meningsfylt klinisk forstand som disse forholdene kan anses som intersex. «Avvik fra den Platonske ideelle» er, som vi skal se, ikke en klinisk nyttig kriterium for å definere en medisinsk tilstand som intersex.,
Det andre problemet med denne listen er forsømmelse av de fem mest vanlige av disse forholdene i Fausto-Sterling bok Sexing Kroppen (Fausto-Sterling, 2000). I hennes bok, Fausto-Sterling trekker hennes tilfelle historier utelukkende fra rekkene av personer som er utvetydig intersex. Imidlertid, hjelp av Fausto-Sterling ‘ s egne tall, slik enkeltpersoner konto for mindre enn 0.02% av den generelle befolkningen. Ingen av hennes tilfelle historier er hentet fra de fem mest vanlige forholdene i hennes bord, selv om disse fem forholdene utgjør omtrent 99% av befolkningen hun definerer som intersex., Uten disse fem forholdene, intersex blir en sjelden forekomst, som forekommer i færre enn 2 av hver 10 000 levendefødte.
KLASSISK INTERSEX BETINGELSER
Blant klassiske intersex forhold, de mest vanlige er medfødt adrenal hyperplasia (CAH) og komplett androgen insensitivitet syndrom. I henhold til Fausto-Sterling ‘ s tall, disse to forholdene oppstår med omtrent samme frekvens: om 0.008/100, eller 8 fødsler ut av hver 100 000. Det er ingen uenighet om at disse forholdene er faktisk intersex-tilstander., Vi drøfte dem her fordi noen forståelse av disse forholdene er avgjørende for å forstå hvordan disse forholdene skiller seg fra de andre syndromer som Fausto-Sterling omfatter i kategorien intersex.
Komplett Androgen Insensitivitet Syndrom
Disse individene er genetisk mannlige (XY), men på grunn av en defekt i androgen reseptor, deres cellene ikke reagerer på testosteron eller andre androgener (Boehmer et al., 2001). Som et resultat, disse personene ikke danner mannlige genitalia., Genetisk mannlige (XY) barn med denne tilstanden er vanligvis født med en vaginal åpning og klitoris umulig å skille fra de sett i normal kvinne (XX) barn. I nesten alle tilfeller er diagnosen ikke er mistanke om før puberteten, når disse «jenter» er brakt til lege fordi de har aldri menstruated. Undersøkelsen på dette punktet vil alltid avsløre at disse «jenter» er faktisk genetisk mannlige, at de har retinerte testikler, og at verken uterus eller ovarier er til stede. Disse personene er genotypically mannlige, men phenotypically kvinnelige.,
Medfødt Adrenal Hyperplasia
I denne syndrom, en feil i et enzym som er involvert i syntesen av adrenal hormoner fører til en blokkering i en syntetisk vei, og som gir opphav til overdreven produksjon av androgene hormoner i en annen sti (Hvit, 2001). Disse androgener vil masculinize en kvinne (XX) fosteret i livmoren. Ved fødselen, jentas kjønnsorgan kan vises helt maskulint, eller, mer vanlig, genitalia vil være tvetydig–verken helt mannlige heller ikke helt kvinnelige men et sted midt i mellom.
ER DISSE ANDRE FORHOLD, INTERSEX?,
Sen-Utbruddet Medfødt Adrenal Hyperplasia
I sen-utbruddet medfødt adrenal hyperplasia, feilen i enzymatisk veien vanligvis ikke manifestere seg før i sen barndom, ungdomstid, eller senere, og graden av forstyrrelse er mye mindre enn i klassisk medfødt adrenal hypertrofi. Gjennomgå listen med betingelser som Fausto-Sterling anser for å være intersex, finner vi at denne tilstanden–sen-utbruddet medfødt adrenal hyperplasia (LOCAH)–står for 88% av alle de pasienter som Fausto-Sterling klassifiserer som intersex (1.5/1.7 = 88%).,
Fra en kliniker perspektiv, men LOCAH er ikke en intersex tilstand. Den genitalia av disse babyene er normale ved fødselen, og konsonant med sine kromosomer: XY menn har normal mannlig kjønnsorgan, og XX kvinner har normale kvinnelige genitalia. Gjennomsnittlig kvinne med denne forutsetningen ikke til stede til ca 24 år (Speiser et al., 2000). Menn med LOCAH presentere senere, hvis noen gang: Mange går gjennom livet uoppdaget eller er oppdaget bare forresten (Holler et al., 1985)., For eksempel, hvis en datter som er funnet å ha klassiske medfødt adrenal hyperplasia, foreldre ofte vil bli testet for bevis av overproduksjon av adrenal androgener, og en av foreldrene og dermed kan bli oppdaget å ha LOCAH. Det mest vanlige er å presentere symptom på LOCAH i menn er tynning av hodebunnen håret, men selv dette symptomet er sett i bare 50% av menn med LOCAH under 50 år (Dumic et al., 1985).
Fausto-Sterling erkjenner at hvis hennes definisjon av intersexual som «en person som avviker fra den Platonske ideell for fysisk dirhorphism» (Blackless et al., 2000, s., 161) er å ha noen klinisk relevans, så i hvert fall noen pasienter med LOCAH må tidvis har problemer som er intersexual i naturen. Følgelig, hun hevder at «når sen-utbruddet CAH oppstår i barndommen eller ungdomsårene, og fører til betydelige klitoris vekst, det er ganske mulig at kirurgisk intervensjon vil følge.»(Blackless et al., 2000, s. 161) Den eneste referansen som er gitt i støtte til denne uttalelsen er et første-person-konto i kvinne magasinet Mademoiselle (Moreno & Goodwin, 1998)., Men, artikkelen i Mademoiselle beskriver en phenotypically kvinnelige men genotypically mann (46,XY) person med androgen insensitivitet: med andre ord, et tilfelle av ekte intersexuality. LOCAH aldri nevnt.
I en omfattende undersøkelse av den naturlige historien om LOCAH i kvinner, administrerende klager av symptomatiske kvinner var ett eller flere av følgende: oligomenorrea, hirsutisme, infertilitet, eller akne. Disse etterforskerne bemerket at «i noen tilfeller, berørte jenter har vist mild clitoromegaly, men ikke sant genital tvetydighet» (Speiser et al., 2000, s. 527)., Mange kvinner har ingen symptomer i det hele tatt: «Sannsynligvis mange berørte enkeltpersoner er asymptomatiske,» notater annen fersk gjennomgang (Hvit, 2001, s. 25). En fersk studie av 220 kvinner med LOCAH funnet mild clitoromegaly i bare 10%; moderat eller alvorlig clitoromegaly ble ikke rapportert (Moran et al., 2000).
Sex-Kromosom Aneuploidies
Fausto-Sterling definerer alle sex-kromosom utfyller andre enn XX eller XY som intersex. Spesielt, Fausto-Sterling har Klinefelter syndrom, Turner syndrom, og alle andre ikke-XX, ikke-XY-kromosom variasjoner i intersex kategori.,
Klinefelter syndrom. Babyer er født med Klinefelter syndrom (47,XXY) har normale mannlige genitalia. Mannlige sekundære seksuelle karakteristikker utvikle seg normalt i puberteten, selv om testiklene vanligvis er små. Ereksjon og ejakulasjon er ikke svekket. De fleste menn med Klinefelter syndrom er infertile, men en ukjent andel er fruktbar (Warburg, 1963). Fordi Klinefelter syndrom er oftest funnet i løpet av infertilitet evaluering, fertile menn med Klinefelter syndrom er sannsynlig å gå helt uoppdaget., Abramsky og Chapple (1997) har antydet at mange menn med Klinefelter syndrom er aldri diagnostisert fordi de er phenotypically umulig å skille fra normal (46,XY) menn.
Turner syndrom. Blant de mest fremtredende trekk ved Turner syndrom (45,X) er infertilitet og kortvoksthet: Kvinner med Turner syndrom som ikke er behandlet med veksthormon vil vanligvis være ca 16 centimeter kortere enn sine spådd voksen høyde basert på foreldrenes høyder (Holl, Kunze, Etzrodt, Teller & Heinze, 1994). Sas et al., (1999) har vist at jenter med Turner syndrom kan oppnå normal voksen høyder hvis daglige doser av veksthormon er administreres. Selv om de fleste kvinner med Turner syndrom ikke kan unnfange et barn, kan de bære et barn til begrepet om et donert embryo eller oocyte er implantert (Hovatta, Foudila, & Soderstrom-Anttila, 2000). Jenter med Turner syndrom ikke har uklare ytre genitalia (f.eks., ingen clitoromegaly), heller ikke de vanligvis opplever forvirring om sin seksuelle identitet., «En konsekvent har dokumentert i turners syndrom er entydig identifikasjon med den kvinnelige sex,» ifølge en fersk gjennomgang i The Lancet (Ranke & Saenger, 2001, s. 310).
Andre kromosomavvik varianter (ikke-XX og ikke-XY, unntatt turners og klinefelters). Denne kategorien inkluderer en rekke sex-kromosom utfyller, som XXX, XYY, og andre, mindre hyppige avtaler. Fausto-Sterling vurderer alle slike forhold for å være intersex., Menn med en ekstra Y-kromosom (47,XYY) er ikke skilles fra normal (46,XY) menn, selv om den gjennomsnittlige intelligens av menn med denne kromosomavvik hos er lavere enn normalt. Fruktbarheten vanligvis er ikke svekket. De er oftest funnet i løpet av evaluering for mild mental retardasjon eller atferdsproblemer (Fryns, Kleczkowska, Kubien, & Van den Berghe, 1995)., Likeledes kvinner med et ekstra X-kromosom («trippel X,» 47,XXX) er fruktbar, selv om det betyr intelligens av kvinner med denne kromosomavvik hos er også trolig under gjennomsnittet (Bender, Lind, & Harmon, 2001). Ingen av disse kromosomale varianter er forbundet med uklare kjønnsorgan, eller med noen forvirring om seksuell identitet. Det er derfor ingen klinisk forstand som disse personene er intersex.
Vaginal Agenesis
Fausto-Sterling anslår at rundt 0.,0169 fødsler per 100 er preget av vaginal agenesis (også kjent som vaginal atresia), en tilstand der den distale tredjedelen av skjeden ikke klarer å utvikle, og er erstattet av ca 2 cm av fibrøst vev (Simpson, 1999). I henhold til definisjonen som jeg har foreslått, vaginal agenesis er ikke en intersex tilstand. Jenter født med denne tilstanden har en XX genotype og normal eggstokkene. I de fleste tilfeller, vaginoplasty gjenoppretter normal kvinnelige vaginal anatomi (Robson & Oliver, 2000)., Kvinner som har gjennomgått vaginoplasty kan og vil gå på å ha vellykket sikt svangerskap (Moura, Navarro, & Nogueira, 2000). Nosologically, vaginal agenesis er å genital anatomi som ganespalte er å maxillofacial anatomi. Kirurgisk korreksjon for vaginal agenesis er konseptuelt ikke forskjellig fra kirurgisk korreksjon for ganespalte.
HVOR VANLIG ER INTERSEX?
å Trekke fra disse fem kategorier–LOCAH, vaginal agenesis, turners syndrom, klinefelters syndrom, og andre ikke-XX og ikke-XY aneuploldies–forekomsten av intersex faller til 0.,018%, nesten 100 ganger lavere enn anslaget gitt av Fausto-Sterling. Denne figuren på 0,018% tyder på at det er i dag omtrent 50 000 sant intersexuals som bor i Usa. Disse personene er selvsagt berettiget til den samme ekspert omsorg og omtanke for at alle pasienter fortjener. Ingenting er vunnet, imidlertid, ved å late som det er 5,000,000 slike individer.
ER INTERSEX n NORMAL VARIANT ELLER n PATOLOGISK TILSTAND?
Den mest opprinnelige funksjon av Fausto-Sterling boken er hennes motvilje mot å klassifisere sant intersex forhold som patologisk., Om babyer født med både penis og vagina, skriver hun: «Kanskje vi vil komme til å se slike barn som er spesielt velsignet eller heldig. Det er ikke så farfetched å tenke på at noen kan bli den mest ettertraktede av alle mulige partnere, i stand til å glede sine partnere i en rekke måter» (Fausto-Sterling, 2000, s. 113). Fausto-Sterling (2000) sterkt bekrefter sin tro på at alle mulige kombinasjoner av seksuell anatomi, må betraktes som en normal:
Komplett maleness og komplett femaleness representerer det ekstreme enden av et spektrum av mulige typer kroppen., At disse ekstreme ender er den mest hyppige har lånt tro på ideen at de er ikke bare naturlig (som er produsert av naturen), men normal (det vil si at de representerer både en statistisk og en sosial ideelt). Kunnskap om biologisk variasjon, men tillater oss å forklare mindre hyppige midten områder som naturlig, selv om statistisk uvanlig. (p. 76)
NOSOLOGICAL FORVIRRING
Nosology er vitenskapen om klassifisering av sykdommer. Det første prinsippet om nosology er skillet mellom normal og patologisk., Dette prinsippet utgjør reelle problemer for Fausto-Sterling. Hun bruker ofte ordet naturlig synonymt med normal (for et eksempel, se forrige avsnitt). Imidlertid, naturlig og normalt er ikke synonymer. En ku kan gi opphav til en to-hodet eller Siameser kalv ved naturlige prosesser, naturlig forstås som per Fausto-Sterling ‘ s definisjon som «produsert av naturen.»Likevel, som tohodet kalv unarguably manifesterer seg i en unormal tilstand.,
Fausto-Sterling insisterte på at alle kombinasjoner av seksuell anatomi anses som normalt er preget av Szasz syn på mentale lidelser (Szasz, 1974). Szasz insisterte på at psykisk sykdom er ikke en ekte biologisk fenomen, men bare en oppfinnelse av samfunnet. Som Fausto-Sterling, Szasz var mistenkelig av skillet mellom normal og patologisk. Fausto-Sterling følger eksempelet satt av Szasz i sin tro på at grupperinger av normal og unormal seksuell anatomi er bare sosiale konvensjoner, fordommer som kan og bør bli satt til side av en opplyst intelligentsiaen.,
Denne typen ekstrem social constructionism er forvirrende og er ikke nyttig for klinikere, til sine pasienter, eller til deres pasientenes familier. Fortynning av begrepet intersex til å omfatte «alle avvik fra den Platonske ideell for seksuelle dimorphism» (Blackless et al., 2000, s. 152), som Fausto-Sterling antyder, fratar den perioden av noen klinisk nyttig mening.
KONKLUSJON
De tilgjengelige data støtter den konklusjon at menneskelig seksualitet er en dikotomi, ikke et kontinuum. Mer enn 99.98% av mennesker er enten mann eller kvinne., Hvis begrepet intersex er å beholde noen klinisk betydning, og bruken av dette begrepet bør være begrenset til de forhold som kromosomale kjønn er i strid med fenotypiske sex, eller i hvilken phenotype er ikke klassifisert som enten mann eller kvinne.
fødselen av en intersex barn, langt fra å være «en ganske vanlig fenomen,» er faktisk en sjelden hendelse, som forekommer i færre enn 2 av hver 10 000 fødsler.
Breedlove, M. (2000). Sexing kroppen. New England Journal of Medicine, 343, 668.
Fausto-Sterling, A. (1993). De fem kjønn: Hvorfor menn og kvinner er ikke nok., Naturfag, 33(2), 20-25.
Fausto-Sterling, A. (2000). Sexing kroppen: Kjønn og politikk og bygging av seksualitet. New York: Basic Books.
Moore, C. (2000). Sortering etter Kjønn. American Scientist, 88, 545-546.
Moreno, A., & Goodwin, J. (1998, Mars). Jeg er en kvinne eller en mann? Mademoiselle, 178-181,208.
Ranke, M. B., & Saenger, P. (2001). Turners syndrom. Lancet, 358, 309-314.
Simpson, J. L. (1999). Genetikk av den kvinnelige reproduktive kanaler. American Journal of Medisinsk Genetikk, 89, 224-239.,
Szasz, T. S. (1974). Myten om psykisk sykdom. New York: Harper ‘ & Rad.
Warburg, E. (1963). En fruktbar pasient med klinefelters syndrom. Acta Endocrinologica, 43, 12-26.
Weaver, C. (2000, 26. Mars). Fugler gjør det. Washington Post Book World, s. 6.
Hvit, P. C. (2001). Medfødt adrenal hyperplasia. Klinisk Endokrinologi og Metabolisme, 15, 17-41.
Wiener, J. S. (1999). Innsikt i årsakene til seksuell ambivalens. Gjeldende Oppfatning i Urologi, 9, 507-511.
