Mr Apolinario er en medisinsk student, Texas A and M Health Science Center College of Medicine, College Station, TX. Dr Vickers og Dr Ponce er Nevro-oftalmologi Medmennesker i Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, Houston, TX., Dr Lee er Stol, Department of Ophthalmology, Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, og Professor i Oftalmologi, Nevrologi og Nevrokirurgi, Weill Cornell Medisin; Professor i Oftalmologi, UTMB og UT MD Anderson Cancer Center og Texas A and M College of Medicine (Supplement); Professor ii, Baylor College of Medicine og the Center for Space Medicine, University of Iowa Sykehus og Klinikker, og Universitetet i Buffalo.
Nevrologer kan være første-linje klinikere for pasienter som presenterer med spesifikke nevro-ophthalmologic forhold., Selv om disse forholdene kan kreve co-management med en øyelege eller nevro-øyelege, nevrologen bør være i stand til å triage og anerkjenne den viktige og unike funksjoner av disse felles nevro-oftalmisk vilkår:
(1) papilleødem og idiopatisk intrakraniell hypertensjon (IIH)
(2) iskemisk fremre optisk nevropati(AION)
(3) optikusnevritt
(4) okulær motor kraniale neuropathy
(5) Horner syndrom. Tidlig diagnose og behandling av disse tilstander kan være potensielt liv eller visjon lagre.,
Idiopatisk intrakranial hypertensjon
Idiopatisk intrakraniell hypertensjon (IIH), også kjent som primær pseudotumor cerebri, refererer til symptomer og tegn på økt intrakraniell trykk (ICP) i fravær av en ekte tumor (plass-opptar lesion) eller andre potensielle årsaker, for eksempel venøs sinus trombose,meningeal lesjoner, hydrocephalus/aqueductal stenose, og andre.1 som oftest påvirke yngre, overvektige kvinner, IIH er ikke helt godartet og ca 1% til 2% av pasientene lider synstap., Patogenesen av IIH er ukjent, men endret cerebrospinalvæsken (CSF) produksjon eller absorpsjon, unormal vitamin A metabolisme, endokrin dysfunksjon, og søvnapné er foreslått mekanismer.
Presentasjon og symptomer. De fleste pasienter med IIH i utgangspunktet med en hodepine som kan etterligne migrene. Hodepine kan være unilaterale, bilaterale, eller diffuse; bankende eller ikke-bankende i kvalitet, og kan være assosiert med kvalme, oppkast, og lysskyhet., Spesielle funksjonene som skiller IIH fra migrene inkluderer pulsatile tinnitus, som er mer spesifikke for IIH, forbigående visuelle hindringer (varig sekunder av gangen) snarere enn den typiske festningsverk, scintillasjon scotoma av migrene, og dobbeltsyn på grunn av sjette nerve palsies (en ikke-lokalisering tegn på økt intrakraniell ICP). Nøkkelen og skille tegn på IIH er papilleødem (Figur 1)-selv om det ikke er nødvendig å stille diagnose., Den mest vanlige visuelle feltet unormalt er forstørrelse av den blinde flekken, men noen nerve fiber lag type synsnerven feil kan oppstå (f.eks, arcuate, altitudinal, innsnevring, nese trinn). Synsskarphet er generelt upåvirket før sent i løpet av IIH, men fulminant IIH kan gi akutte tap av sentral visjon og bør behandles mer aggressivt og raskt. Fulminant IIH kan kreve kirurgiske inngrep.
Diagnose og behandling hensyn., IIH er en diagnose av ekskludering og derfor andre årsaker til økt ICP bør være utelukket, inkludert en masse lesjon, venøs sinus trombose, eller malign hypertensjon. Diagnostisering av IIH er gjort basert på modifisert Dandy kriterier (Tabell). Behandling av IIH er tverrfaglig og involverer vektreduksjon, pluss medisinsk ledelse, inkludert første linje behandling med acetazolamide. Agenter som furosemide eller topiramat har også blitt brukt med anekdotiske suksess, men acetazolamide har vært vist i en nylig studie for å være en effektiv første-linje behandling.,2,3 Kirurgiske inngrep, slik som synsnerven skjede fenestration, venøs sinus stenting, eller lumboperitoneal eller ventriculoperitoneal shunting, kan være nødvendig hvis maksimal medisinsk behandling ikke virker, eller i innstillingen av fulminant IIH.
iskemisk Fremre optisk nevropati
iskemisk Fremre optisk nevropati (AION) er den vanligste årsaken til akutt, ensidig optisk nevropati hos voksne.4 Det er klassifisert som arteritic (EN-AION) eller ikke-arteritic AION (NAION).,
NAION er karakterisert ved akutt, vanligvis ensidig, og smertefri tap av syn, en ipsilateral relative afferente pupillary feil (RAPD), og en hoven (sektor eller diffus) synsnerven. En liten kopp på plate ratio (kjent som den strukturelle «disc at risk») er antatt å være en disponerende risikofaktor for NAION (Figur 2). Andre foreslåtte risikofaktorer inkluderer vasculopathic forhold (f.eks. hypertensjon, hyperlipidemi, diabetes, søvnapné)., Til dags dato er det fortsatt ingen dokumentert effektiv behandling for NAION, men risikofaktorer bør klarte å redusere forekomsten i andre øyet eller en annen episode i samme øye. Kortikosteroider har vært brukt med noen anekdotiske suksess. En pågående kliniske studier er i gang for å teste anti-apoptosis agenter gitt intravitreally.
I motsetning til NAION, EN-AION er forårsaket av gigantiske celle arteritt. En AION kan oppstå unilateralt eller bilateralt og kan være alvorlige med rask blindhet i begge øyne hvis ikke anerkjent og behandles tidlig., En blek og hovne synsnerven (ie, pallid plate ødem) er svært tankevekkende av gigantiske celle arteritt og EN-AION (Figur 3). Fluorescein angiografi kan vise choroidal perfusjon forsinkelse i tilfeller av gigantiske celle arteritt (GCA) i A-AION, men kan være spesielt nyttig i bakre ION hvor platen er ikke hovne.
Pasienter med GCA har ofte andre konstitusjonelle og systemiske symptomer før synstap, inkludert kjeven intermittens, hodebunnen ømhet, nakkesmerter og hodepine ligger i temple., I tillegg pasient med GCA kan oppleve forbigående synstap (amaurosis fugax) episoder som ikke er sett i NA-AION. De rød-flagg symptomer bør be ytterligere testing for gigantiske celle arteritt (f.eks, senkning, C-reaktivt protein, og blodplater). Be behandling med kortikosteroider bør vurderes for å hindre ytterligere synstap. En diagnostisk tinningarterien biopsi kan være bekreftende av gigantiske celle arteritt.5
optikusnevritt
En av de mest vanlige nevro-ophthalmologic lidelser som presenterer til å nevrologer er optikusnevritt (PÅ).,6 Idiopatisk eller demyeliniserende betennelse i synsnerven (Figur 4) er referert til som PÅ. Pasienter med PÅ vanligvis til stede med subakutt ensidig syn tap, smerte med øyebevegelser, dyschromatopsia, i forhold afferente pupillary feil, og vanligvis en normal eller noen ganger mildt hovne synsnerven.
På den Vestlige halvkule, er oftest assosiert med multippel sklerose (MS) og kan være presentere finne i opp til 25% av tilfellene. I tillegg til MS imidlertid, differensial diagnose inkluderer neuromyelitis optica (NMO) og neuromyelitis optica-spectrum disorders (NMOSD).,6
NMO er en autoimmun sykdom karakterisert ved en antistoff-mediert angrep mot aquaporin-4-reseptorer, og er preget av langsgående omfattende (< 3 ryggvirvler) ryggmargen lesjoner (transvers myelitt) i tillegg til PÅ. Pasienten med PÅ bør bli spurt om symptomer som uforklarlig kvalme eller oppkast, uløselige hikke, og overdreven søvnighet på dagtid, noe som skulle tilsi involvering av aquaporin-4 rike områder.,
Magnetisk resonans imaging (MR) av hjernen kan forutsi MS (periventricular hvit substans lesjoner); dermed pasienter med PÅ bør gjennomgå bildediagnostiske (vanligvis MR av hjernen og baner med og uten gadolinium). Ekstra avbildning av ryggraden til å vurdere for andre lesjoner samt evaluering for røntgenologisk spredning i tid og rom kan være nyttig. Pasienter med symptomer eller tegn på tverrgående myelitt bør også bli vurdert for spinal bildebehandling.
Behandling., Funn fra optikusnevritt Behandling Rettssak (ONTT) tyder på at behandling med intravenøs kortikosteroider kan fremskynde visuelle recovery, men ikke endre det endelige visuelle resultatet.7 Behandling og vurdering av den underliggende tilstand (f.eks MS, neuromyelitis optica, sarkoidose) bør vurderes, hvis det finnes. I de fleste tilfeller, visual tap i idiopatisk – eller multippel sklerose-relatert PÅ er selvbegrensende og spontant løser i mer enn 90% av tilfellene.8 Unnlatelse av å gjenopprette et rødt flagg for å vurdere en alternativ diagnose.,
Okulær motor kraniale neuropathy
Okulær motor kraniale neuropathy presenterer ofte med dobbeltsyn og kan vise til en nevrolog. I en pasient med kikkert dobbeltsyn, å bestemme retning av dobbeltsyn (vannrett, loddrett, skrå), plassering av lesjon, og dens årsaker er viktig fordi behandling (f.eks, observasjon, medisinsk behandling, kirurgi) avhenger av etiologi. Tre okulær motor kraniale nerver kontroll øyebevegelser (tredje, fjerde og sjette nerver) og skade kan oppstå hvis én nerve-eller kombinasjoner av nerver., Flere kraniale nerve engasjement bør vekke mistanke for en cavernous sinus prosessen (inkludert meningioma, carotisar aneurisme, eller betennelse), flere lesjon, eller meningeal prosessen. Myasthenia gravis bør også vurderes i hvilken som helst elev spart, smertefri, ikke-proptotic, og ophthalmoplegic (inkludert mønstre som ligner okulær motor kraniale nevropatier).
differensial diagnose. Isolert okulær motor kraniale mononeuropathies er vanligvis et resultat av microvascular iskemi fra ukontrollert vasculopathic risikofaktorer hos eldre pasienter., En tredje nerve parese kan være fullstendig eller ufullstendig, og enten elev-sparing eller involverer. Den «regelen av eleven» tyder på at en tredje-nerve parese pluss elevene er involvert (relativt større og mindre reaktiv) er på grunn av en trykkbelastning lesjon (for eksempel en aneurisme) inntil det motsatte er bevist. Derfor innledende bildediagnostiske (CT, MR) bør inkludere MR angiografi (MRA) eller CT-angiografi (CTA).,
Delvis lammelse eller delvis elev-og involvert tilfeller også fortjener bildediagnostiske, fortrinnsvis med CT/CTA i presserende tilfeller, men etterfulgt av MR/MRA hvis CT/CTA er negativ fordi MR er bedre enn CT for ikke-aneurysmal årsaker til tredje nerve parese. Standard kateteret angiografi kan fortsatt være nødvendig i tvetydige saker der CT/CTA eller MR/MRA kombinasjon er utilstrekkelig for å utelukke aneurisme. Hvis en aneurisme (vanligvis posterior kommunisere arterie) er til stede, henvisning til nevrokirurgi og/eller endovaskulær neuroradiology anbefales og aneurisme kan beskjæres eller spiralformet.,
Isolert fjerde-nerve parese kan være forbundet med traumer fordi det er den eneste cranial nerve som kommer ut av hjernestammen på ryggen, som gjør det utsatt for aksoner (skjær skader under traumer, spesielt i kupp-contrecoup støt. Fjerde nerve parese kan også være et resultat av dekompensering av en medfødt fjerde-nerve parese. Noen ganger kan dette fastslås ved hjelp av prismer for å måle fusional amplituder. Medfødt palsies har større vertikal fusjon (opp til 6 diopter) generelt., Bildebehandling og videre evaluering bør vurderes i noen uforklarlige, progressive, ikke-isolert, eller atypiske tilfeller.
Sjette-nerve palsies kan være forårsaket av en ikke-lokalisert tegn på økt intrakraniale trykket. Nedover forskyvning av hjernestammen antas å strekke eller komprimere nerve som går i subarachnoid plass langs clivus. Sjette-nerve parese med Horner syndrom kan lokalisere til cavernous sinus (ie, Parkinsons syndrom)-i så fall, bildebehandling bør vurderes., Bildediagnostiske bør vurderes for alle tilfeller av sjette nerve parese, men spesielt hos pasienter uten en alternativ etiologi, progresjon, eller andre atypisk presentasjon for isolert iskemisk mononeuropathy.
Gigantiske celle arteritt kan gi symptomer forenlig med en isolert cranial-nerve parese, så en senkning og C-reaktivt protein bør vurderes hos pasienter i alderen eldre enn 50 år.
Når andre årsakene har blitt utelukket, en oppfølging på 4 til 6 uker anbefales selv for antatte vasculopathic, isolert, okulær motor kraniale nevropatier., Hvis det ikke er noen forbedring, eller hvis historie og undersøkelse tyder på annen årsak (f.eks. myasthenia gravis), en mer detaljert workup og regissert imaging bør vurderes. Generelt, isolert vasculopathic kraniale nevropatier bedre i løpet av et par uker til måneder. Lapp på øyet kan gi symptomatisk lindring. Prisme eller strabismus kirurgi kan være nødvendig i uløste saker.
Horner syndrom
Horner syndrom refererer til en konstellasjon av symptomer klassisk presentere som en triade av ptose, miose, og anhidrosis ipsilaterally., Denne tilstanden skyldes skade på en del av den 3-nerve-kjeden som kommer i hypothalamus (første-for neuron), reiser nedover gjennom hjernestammen til ryggmargen (second-order neuron), og returnerer oppover til synapse i superior-cervical ganglion (tredje-for neuron) før du fortsetter på den interne carotisar å cavernous sinus og deretter til iris og Mueller muskel i øyelokk (Figur 5).,10 Mens mange årsaker til Horner syndrom er idiopatisk og godartet eller iatrogenic (f.eks, åpent-hjerte-eller hals kirurgi), det er flere andre årsaker som kan garanterer ytterligere workup; disse kan inkludere aneurisme, malignitet, posterior sirkulasjon infarkt, og carotis eller ryggvirvel disseksjon.
Diagnostiske vurderinger. Etablering av varigheten av symptomene er viktig for diagnose, samt å samle en grundig medisinsk og kirurgisk historie. Gjennomgang av pasientens førerkort eller andre gamle fotografier kan gi en baseline. Anerkjennelse av den klassiske triaden ofte guider diagnosen., Fordi andre forhold kan føre til anisocoria eller ptose, testing med 0,5% apraclonidine i begge øyne kan skille Horner fra andre etiologies ved at den berørte øyet til å strekke og ptose å reversere mens forårsaker minimal endring i upåvirket øye. Kokain dråpene kan også brukes hvis apraclonidine er utilgjengelig eller kontraindisert.
Videre testing med hydroxyamphetamine kan lokalisere lesjon, en preganglionic lesjon vil strekke normalt i respons til hydroxyamphetamine men en post-ganglionic lesjon vil ikke strekke samt normal elev., Avbildning av akutt Horner krever en MR av sympatiske veien fra hypothalamus til thorax ryggvirvler 2 (T2), og i den akutte innstillingen hodebånd halsen CT og CTA å utelukke carotis disseksjon.
Den mest om årsaker til Horner syndrom inkluderer malignitet, hjerneslag, carotis disseksjon, og aneurisme. Som 3-nevron kjede reiser i umiddelbar nærhet til toppen av lungene og strukturer i nakken, Pancoast svulster og thyroid tumors, samt metastaser til disse regionene kan produsere Horner syndrom. I barn, neuroblastoma er vanligvis forbundet med Horner syndrom.,
Hjerneslag i den laterale medulla (Wallenburg syndrom) kan også produsere Horner syndrom, men er vanligvis ledsaget av andre medullary tegn. I kontrast, Horner syndrom forbundet med carotis disseksjon kan være isolert eller bare ledsaget av nakkesmerter. Som disseksjon kan generere trombotiske emboli, bildediagnostiske er angitt (f.eks, CT/CTA eller MR/MRA av hode og nakke) og pasienter bør tilbys antikoagulasjon eller platehemmende behandling. Behandlingen bør være rettet mot etiologien av Horner syndrom.,
Konklusjon
Nevrologer kan være den første eller eneste klinikere å se potensielt farlige nevro-ophthalmologic forhold. De bør være i stand til å triage og gjenkjenne tasten for å skille funksjonene i IIH, AION, PÅ, okulær motor kraniale neuropathy, og Horner syndrom. Tidlig diagnose og behandling av disse tilstander kan være potensielt liv eller visjon lagre.
1. Wakerley B, Tan M, Ting E. Idiopatisk intrakranial hypertensjon. Cephalalgia. 2014;35:248-261.
2. Corbett JJ. Problemer i diagnostisering og behandling av pseudotumor cerebri. Kan J Neurol Sci., 1983;10:221-229.
3. Kaufman DI, Friedman DI. Bør acetazolamide bli den første-linje behandling for pasienter med idiopatisk intrakranial hypertensjon?J Nevro-ophthalmol. 2017;37:182-186.
4. Rucker JESUS kristus, Biousse V, Newman NJ. Iskemisk optiske nevropatier. Curr Opin Neurol. 2004;17:27-35.
5. Hayreh SS, Biousse V. Behandling av akutt synstap i gigantiske celle arteritt. J Nevro-Ophthalmol. 2012;32:278-287.
6. Toosy PÅ, Mason DF, Miller DH. Optikusnevritt. Lancet Neurol. 2014;13:83-99.
7. Den Optikusnevritt Study Group., Multippel sklerose risiko etter optikusnevritt: endelig optikusnevritt Behandling Rettssak oppfølging. Arch Neurol. 2008;65:727-732.
8. Lee AG. Nevro-oftalmisk afferente system diagnoser en generell øyelege bør (nesten) aldri gjøre alene. Midten Av Øst-Afrikanske J Ophthalmol. 2009;16:41.
9. Cornblath WT. Dobbeltsyn på grunn av okulære motor kraniale nevropatier. Continuum (Minneap Minn). 2014;20:966-980.
10. Martin TJ. Horner syndrom: en klinisk vurdering. ACS Kem Neurosci. 2018;9:177-186.
11. Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostiske kriterier for idiopatisk intrakranial hypertensjon., Nevrologi. 2002;59:1492.
