Diskusjon
Pulmonal Hypertensjon ofte kompliserer løpet av IPF pasienter og er assosiert med dårligere overlevelse.4,5 Anerkjennelse av PH er viktig for å bestemme prognose og tidspunkt for notering for lungetransplantasjon. RHC fortsatt gullstandarden test for vurdering av PH. På denne tiden, viktigheten av å oppdage PH som et mål for terapi er fortsatt usikkert.,13,14 RHC er dyrt, tidkrevende, krenkende og upraktisk å vurdere seriell mote. Derfor, en ikke-invasiv diagnostisk verktøy ville være svært nyttig i evaluering av IPF pasienter for å aktivere den riktig timing av RHC.
Vi beskrive den første omfattende analyse av RVSPecho som en screening verktøy for PH i en godt preget populasjon av pasienter med IPF, diagnostisert som per ATS/ ERS retningslinjer. Basert på resultatene av vår studie, RVSPecho utfører ikke med tilstrekkelig nøyaktighet til å være lettelse opp på som en frittstående test for PH i IPF., Disse funnene er i tråd med de av Arcasoy og tilknyttede selskaper, som beskrevet lignende feil i pasienter med ulike former for avansert lungesykdom henvist for transplantasjon.14,15 I deres interstitiell lungesykdom (ILD) undergruppen (n=106), hvor de rapporterte om en nøyaktighet pris på 48% i forhold til våre 40% ved å bruke samme definisjon. Videre, ved å benytte en terskel RVSPecho > 45 mmHg som en prediktor for tilstedeværelse av PH, hvor de rapporterte om en sensitivitet, spesifisitet, PPV og negativ prediktiv verdi på 85%, 17%, 60% og 44%, henholdsvis., Men, deres pasient undergruppe med ILD inkludert bindevev sykdom pasienter (med og uten pulmonal vaskulær sykdom), ulike pneumoconioses samt ulike idiopatisk interstitial lungebetennelser, mens vi begrenset våre kohorten til veldefinerte IPF pasienter. Videre har vi utvidet på sine observasjoner av rapportering egenskapene til ulike grenseverdier av RVSPecho som en prediktor for PH alene og i kombinasjon med PFT og 6MWT data.
Nesten en tredel av pasientene i hvem det var ingen RVSPecho rapporterte hadde PH ved RHC., Derfor, selv om følsomheten av ECHO var høyere utnytte lav terskel verdiene for RVSPecho, dette kan ikke være lettelse opp på som en screening verktøy for underliggende PH. Videre er denne høy følsomhet var assosiert med en uakseptabelt lav spesifisitet. For eksempel, ved hjelp av en estimert RVSPecho > 35 mmHg som en prediktor for PH har vist en sensitivitet på 86.4%, men en spesifisitet på bare 28.9% (Tabell 2). På den andre enden av spekteret, en høy RVSPecho har veldig god spesifisitet, men mangler tilstrekkelig følsomhet., Også dette er av begrenset klinisk verdi, men gjør det mulig for en rimelig sikkerhet for at tilstedeværelsen av PH.
Vi deretter vurderes egenskapene til RVSPecho i forhold til pasientenes PFTs og 6MWT data til å vurdere om en trinn-messig tilnærming for å innlemme to uavhengige diagnostiske tester, ville forbedre nøyaktigheten av påvisning. Vi har tidligere vist at forekomsten av underliggende PH ikke korrelerer ikke med lunge-volumer, men har en forbindelse med en lav DLco.,16,17 Som vist i Tabell 2 har vi vurdert om lavere nivåer av RVSPecho kunne gi tilsvarende høy følsomhet, men med større særtrekk når vurdert i forbindelse med pasientenes PFTs eller 6MWT data. Selv om spesifisiteten ble økt med denne tilnærmingen, det var på bekostning av følsomhet. For eksempel, sensitiviteten av en RVSPecho > 30 mmHg redusert fra 86.4% til 66,7 prosent da den ble vurdert i forbindelse med en DLCO < 40% av forventet verdi (Tabell 2)., Verdien av dette kombinert tilnærming ble realisert med spesifisitet, der lavere terskel nivåer for RVSPecho gitt høye verdier når vurdert i forbindelse med PFT eller 6MWT data. For eksempel, en RVSPecho> 30 mmHg i forbindelse med en DLCO< 30%, resulterte i en spesifisitet på 78.9%. Dette er i forhold til særtrekk 13,2% og 66,7% for hver av disse variablene alene. RVSPecho ikke legge mye til den prediktive evner 6MWT parametere, som av seg selv har god ytelse egenskaper for påvisning av PH., For eksempel, desaturation til <85%, mens på rommet luft under gange test var assosiert med en sensitivitet og spesifisitet for PH-verdi på 100% og 61.9%, henholdsvis.
Det er visse begrensninger for vår studie. Selv om RVSPecho ble estimert ved bruk av standard metodikk ved begge institusjoner, beregninger ble sortert fra flere teknikere og tolker potensielt øke variasjonen i målingene. Men, dette er også en styrke for studien som det er mer representative for forholdene i klinisk praksis., ECHOs ikke ble utført samtidig med RHCs men vi tror ikke at dette påvirket våre funn. Selv om det kan være seriell endring i PA press i pasienter med IPF, disse er sannsynlig å være mer betydelig de senere stadiene av sykdommen.18 I tillegg, vår analyse av undergruppen med ECHOs og RHCs innen 1 måned tidsramme var veldig lik den gruppen som en helhet. Videre i 51/60 tilfeller, ECHO ble utført samtidig eller før RHC. De fleste tilfeller av unøyaktighet var på grunn av ECHO overestimering av PASPcath., Siden presset trolig ikke til å avta med tiden, dette, derfor, gir ytterligere støtte til unøyaktighet av EKKO. Målingene av RVSPecho ble rapportert i bare 55% av pasientene. Det er trolig flere årsaker til dette, blant annet fravær av en tricuspid regurgitant jet, eller teknikeren ikke er ute etter, eller ikke i stand til å identifisere en jet. Snarere enn å være en begrensning i vår studie, dette er en begrensning av EKKO og/eller erfaring, metodikk og fasthet av teknikere i å oppdage og nøyaktig å vurdere topp hastigheten av regurgitant jet., En av de viktigste budskapene i vår analyse er at mangelen på en rapportert RVSPecho ikke utlede fravær av PH, siden om lag en tredel av disse pasientene gjorde faktisk har PH målt ved RHC. Også andre hjelpeutstyr ECHO funksjoner av høyre ventrikkel-funksjon, slik som tricuspid ringformet flyet systolisk utflukt, som kanskje har indikert mulig tilstedeværelse av PH var ikke rutinemessig vurdert for.18,19 Bruk av Doppler ultralyd flow vurdering av intern vena jugularis har også blitt foreslått som et indirekte mål på mPAP.,20 til Slutt, pasienter som gjennomgikk både EKKO og RHC var generelt en sykere, men robust undergruppe av pasienter og om våre data kan bli ekstrapolert til alle IPF pasienter vil kreve videre studier.
I konklusjonen, vår studie viser at RVSPecho kan ikke være en nøyaktig verktøy for vurdering av PH i IPF. Selv når den brukes sammen med standard PFT tiltak og 6MWT data, vi var i stand til å definere den optimale kombinasjon av parametre for å gi tilstrekkelig nøyaktighet til å diagnostisere PH i IPF., Men vår studie gir verdifull informasjon, særlig med hensyn til høy spesifisitet for PH med ulike kombinasjoner av parametere. Når vurdert i forbindelse med PFTs eller 6MWT data, lavere terskel verdiene av RVSP gjøre utføre med tilstrekkelig grad av spesifisitet å impliserer at det var sannsynlig tilstedeværelse av forbundet PH. Bevissthet om egenskapene til RVSPecho med og uten PFTs og 6MWT data kan aktivere optimal timing av RHC i utvalgte pasienter., En ikke-invasiv verktøy som både gir en høy sensitivitet og spesifisitet for PH i IPF gjenstår å bli identifisert og godkjent. Måling av brain natriuretic peptid kan ha en rolle i denne sammenheng, men er fortsatt for å bli godkjent.21,22 Den endelige fastsettelse av rollen som EKKO i vurdering for PH i IPF vil kreve en prospektiv studie, som inkluderer et bredere spekter av sykdommens alvorlighetsgrad, med erfarne echocardiographers fokusere på høyre side av hjertet. Til slik tid, RHC fortsatt gullstandarden test for PH i IPF.
