Diskusjon
En ekstremt sjelden müllerian malformasjon er beskrevet,hvilke spørsmål klassisk kunnskap om developmentalembryology. Et omfattende litteratursøk ble conductedrevealing bare noen lignende tilfeller (3, 4), ett ina 4-måneders spedbarn med andre flere misdannelser, andanother med en side-ved-side-disponering av cervix. Onlyone andre tilfelle anatomisk lik vår er avbildet i litteratur (5).,
etiologi for de fleste av medfødte misdannelser ofthe kvinnelig genital skrift er ukjent. Betydningen ofnormal embryologisk utvikling legger i sin reproductiveconsequences, og også i andre urologiske misdannelser(som er mer vanlig med mer proximaldefects) og livskvalitet (for mulig dysmenorrhoeaor dyspareunia i obstruktiv feil). I 1988 ASRMattempted å klassifisere disse avvikene (2), men itdocuments bare mer vanlig uterine misdannelser, notincluding sjelden forekommende cervical eller vaginal feil (6).,Likevel, har det inntil nylig har vært den mest ofte brukte klassifisering for medfødte misdannelser.
To viktigste teorier, begge beskrevet i 1960-årene, er thefoundations for systemet for klassifisering av ASRM.Den første teorien, beskrevet av Crosby og Hill (7), suggeststhat livmor utvikling er et resultat av müllerianduct fusjon mellom 11. og 13. uker av embryoniclife, begynnelsen caudally og går cranially;denne prosessen er deretter fulgt av septal reabsorpsjon,som begynner på noe punkt av fusjon og beveger seg i enten orboth retninger., Ulempen med dette retningsbestemt theoryis at det ikke konto for nedre segment defectswith normal øvre segmenter, som er tilfellet for vaginal/cervicalduplications med normal uteri. Den andre teorien,hevder at müllerian duct fusion er igangsatt i middleportion, i livmor eid, og fortsetter simultaneouslyin en cranial og kaudal retning, og at septalreabsorption følger en lignende toveis mønster, withcomplete livmoren dannelse uavhengig av formationof livmorhalsen og skjeden (8)., Denne teorien, som synes toencompass feil ikke kan forklares med det første, betyr likevel notjustify eksistensen av en midtre segmentet isolert feil,som i vårt tilfelle.
Acién et al. (8) tar til orde for at de faktisk müllerian ductsdo ikke bidra til dannelsen av skjeden, insteadthe vaginal veggene er dannet av celler fra wolffianducts og blir deretter dekket av celler i müllerian tubercle.Derfor prosesser av fusjon og reabsorpsjon ofthe müllerian kanaler kan påvirke: jeg. Både sammenfallende og divergingportions (superior og inferior livmor segmenter),ii. Bare en av dem, eller iii., Selv bare en liten bestemt område,noe som gir opphav til segmentary feil.
Mer nylig, European Society of Human Reproductionand Embryologi (ESHRE) utviklet ananatomy-basert konsensus om medfødte misdannelser av thefemale genital område og tilhørende klinisk betydning,i en omfattende og lett tilgjengelig system. Her, cervicaland vaginal avvik er kategorisert i independentsub-klasser (9), og en normal livmor kan være associatedwith enten en unormal cervix eller en unormal vagina,eller begge deler. Derfor er dette systemet omfatter «segmentarydefects», og støtter Acién teori., Enda en classificationsystem, denne gang med El Saman et al. (10), attemptsto klassifisere müllerian duct avvik basert på både embryologicaldevelopment og en «behandling-basert» kategorisering,også inkludert segmentary feil, slik at fora mer helhetlig tilnærming til medfødte misdannelser.
