Welcome to Our Website

portalen for sjeldne sykdommer og orphan drugs

Utbruddet av eosinofil granulomatosis med polyangiitis (EGPA) oppstår vanligvis i voksen alder, men kan oppstå hvor som helst mellom 15 og 70 år. EGPA kan omfatte flere organsystemer. Utbruddet av EGPA er ofte forbundet, hos pasienter med eksisterende astma, med forverring av astma. Eosinofil astma og angiitis er det to kjennetegn på sykdommen. EGPA har blitt delt inn i tre forskjellige faser, noe som kan eller ikke kan være fortløpende., Den prodromal fase er preget av astma med eller uten allergisk rhinitis. Den andre fasen er preget av perifert blod eosinofili og eosinofil vev infiltrasjon å produsere et bilde som ligner på de av enkle pulmonal eosinofili (Loeffler-syndrom), kronisk eosinofil pneumoni, eller eosinofil gastroenteritt. Den tredje fasen, dvs., vasculitic fase, vanligvis utvikler seg innen 3 år etter utbruddet og kan innebære noen av følgende organer: hjertet (myokarditt, perikarditt, svikt), perifere nervesystemet (mononeuritis multiplex i 78% av pasientene), paranasal bihulene, muskler, hud og mindre ofte nyre. Huden engasjement (knuter, utricarial utslett) forekommer i to tredjedeler av pasientene. Feber, influensalignende symptomer, og vekttap er også observert. Anti-myeloperoxidase (MPO)-anti nøytrofile cytoplasma antistoffer (ANCA) er funnet i 30 til 40% av pasienter og identifisere pasienter med ulike kliniske fenotypen (e.,g en høyere forekomst av nyresykdom).

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *