Good Mood

Hva er Merkel cell carcinoma av huden?

Merkel cell carcinoma av huden er en sjelden form for hudkreft. Det kan være svært aggressive og ofte metastasises til andre deler av kroppen., Det har også blitt kalt Toker svulsten, kutan nevroendokrine carcinoma, trabekulært cell carcinoma, og primær liten-cell carcinoma av huden.

Merkel cell carcinoma

Som får Merkel cell carcinoma?

Merkel cell carcinoma har en estimert forekomst på 0,23 per 100 000 personer i Kaukasisk bestander, som er mye mindre vanlig enn melanom.

• et Økende antall Merkel karsinomer har blitt rapportert ved noen sentre i de siste årene.
• Merkel cell carcinoma påvirker i hovedsak eldre mennesker, med de fleste tilfeller oppstår etter fylte 50.,
• Det er litt mer vanlig hos menn.
• Det skjer på deler av kroppen som vanligvis er utsatt for sollys, oftest hode og nakke.
• Det er også mer og mer vanlig og mer alvorlig i de som er immune undertrykt, for eksempel pasienter med solid organtransplantasjoner, humant immunsviktvirus (HIV) – infeksjon, haematological malignitet eller på stoffer som azatioprin.

Hva er kliniske funksjoner for Merkel cell carcinoma?

Merkel cell carcinoma presenterer vanligvis som et raskt utvide, ensomme, uregelmessig rød nodule., Det er ofte ligner i utseende til andre, mer vanlige hudkreft som basal cell carcinoma, men vokser mye raskere.

Merkel celle kreft spre gjennom lymfesystemet og flere metastaser kan utvikle seg rundt de viktigste svulsten (lokalt tilbakefall). Merkel cell carcinoma kan også spre seg til lymfeknuter i nakken, axillae og lysken. Dette er mer sannsynlig i tykkere svulster. De fleste tilbakefall oppstår i løpet av de første to år etter diagnose.

Merkel cell carcinoma

Hva er årsaken til Merkel cell carcinoma?,

Merkel celle polyomavirus (MCPyV) har blitt påvist i om lag 80% Merkel karsinomer testet. Det er antatt at viruset forårsaker genmutasjoner som fører til Merkel cell carcinoma når immunforsvar er defekt. Virus-negative svulster som er forbundet med høy eksponering for ultrafiolett stråling, på grunn av forekomsten av svulsten på sol-eksponert hud.

Immunsuppresjon er en viktig faktor for utvikling av Merkel karsinomer.

Merkel cell carcinoma ble tidligere antatt å oppstå fra Merkel celler, som er trykket reseptorene i huden., En fersk undersøkelse peker til deres opprinnelse å være tidlig B-celler (lymfocytter) basert på cellenes morfologi, uttrykk for tidlig B-celle markører og clonal immunglobulin kjede omorganisering.

Hvordan er Merkel cell carcinoma diagnostisert?

Merkel cell carcinoma bør vurderes i alle svulsten med «AEIOU» kliniske funksjoner, som er til stede i ca 90% av pasienter med sykdommen.,

• Asymptomatiske eller ikke-anbud
• vokser raskt
• Immun undertrykt
• Eldre enn 50
• UV-utsatt rettferdige huden

Den viktigste testen er en biopsi av svulsten. Dette viser karakteristiske Merkel cell carcinoma patologi. Immunohistochemistry kan være nyttig som cytokeratin-20 (CK20) er positiv i opp til 95% av svulster og skjoldbruskkjertel transkripsjonsfaktor (TTF1) er vanligvis negativ.

En generell undersøkelse, inkludert evaluering av lokale lymfeknuter, og arrangerer undersøkelser kan ordnes for å finne ut om svulsten har spredt seg til andre områder.,

Arrangerer undersøkelser kan omfatte følgende:

• Sentinel node biopsi
• lymfeknute ultralyd skanning
• Bildebehandling ved hjelp av røntgen, computertomografi (CT), magnetisk resonans imaging (MRI) og positron emisjon tomografi (PET) skanner.

En bestemt Merkel cell carcinoma staging system er publisert av American Joint Committee on Cancer.

Langsiktig overlevelse er sannsynlig hvis lymfeknutene ikke inneholde tumor celler.

Hva er behandling av Merkel cell carcinoma?,

Når Merkel cell carcinoma er diagnostisert, tverrfaglig konsultasjon er vanlig. Som 5-års overlevelse for MCC-er bare rundt 50%, tidlig og aggressiv behandling er nødvendig, oftest med en kombinasjon av operasjon og strålebehandling.

Lokalisert sykdom

Kirurgisk eksisjon er den viktigste behandlingen av primære Merkel cell carcinoma. Et stort område rundt svulsten kan også bli fjernet, og dette kan ikke være nødvendig hvis strålebehandling er lagt til.,

Den primære nettstedet kan være behandlet med strålebehandling postoperativt, spesielt for store lesjoner (> 2 cm). Strålebehandling fører til økt lokal og regional sykdom kontroll og høyere langsiktig overlevelse.

relevant lymfeknuter kan også være fjernet kirurgisk eller bestrålte som et forebyggende tiltak.

Sykdommen involverer regionale lymfeknuter

Hvis kreften har spredd seg å innebære lymfeknuter, disse kan fjernes kirurgisk eller behandles med strålebehandling. I noen tilfeller, systemisk kjemoterapi kan også gis.,

Fjern metastatisk sykdom

Noen fjernt metastatisk Merkel cell carcinoma er svært alvorlige og har en svært dårlig prognose. Behandling av metastatisk sykdom er rettet mot å forbedre kvaliteten på livet. I noen tilfeller, strålebehandling og/eller systemisk kjemoterapi kan gis for behandling.

En positiv respons har blitt rapportert hos opptil 50% av pasienter med avansert Merkel cell carcinoma når behandlet med immunforsvaret checkpoint-hemmere pembrolizumab og nivolumab. Svar på PD-1 blokade kan oppstå i virus-positive og virus-negative undertyper., Svaret ser ut til å være mindre imponerende i pasienter som tidligere hadde fått cellegift. Kliniske studier er på gang. Merk at nye Merkel cell carcinoma har blitt rapportert i løpet av checkpoint-hemmer-behandling av andre former for kreft.

I Mars 2017, US Food and Drug Administration gitt akselerert godkjenning til en annen PD-1/PD-L1 agent, avelumab (Bavencio®) for å behandle metastatisk Merkel cell carcinoma. Godkjenning var basert på en studie av avelumab som viste et svar på en tredjedel av pasientene.

Eksperimentell behandling med andre agenter blir utforsket.,

Konsensus behandling retningslinjene er utgitt av National Comprehensive Cancer Network.

Hva er utfallet for pasienter med Merkel cell carcinoma?

Fem-års overlevelse priser er samlet 30-50%. Overlevelse er bedre for pasienter i utgangspunktet diagnostisert med Fase 1 Merkel cell carcinoma og i yngre pasienter enn når det har allerede metastasised eller pasienter som er over 80 år.