Good Mood

Innledning

Voksen Fortsatt sykdom (ASD) er en uvanlig systemisk sykdom av ukjent etiologi og inflammatoriske egenskaper, med et bredt spektrum av kliniske presentasjoner. Det er ingen epidemiologiske data på sin forekomst eller utbredelse, og det er ikke en pathognomonic diagnostisk test, gitt sin oppførsel og mangel av diagnostiske tester er ansett som en diagnose ved eksklusjon., Ulike kriterier har vært foreslått for sin diagnose, inkludert de av Yamaguchi som gir en nøyaktig diagnose-approach.1

pathophysiology av ASD er fortsatt ikke fullt ut forstått. Mange årsaker som for eksempel smittsomme sykdommer, genetiske faktorer og endring i regulering av immunrespons og apoptosis har blitt postulert, men det er fortsatt ikke konkrete data.,2-6 Den postulerte smittsomme sykdommer, basert på tidsmessig sammenheng mellom debut av sykdommen og serologiske bevis, er parvovirus B19, rubella, echovirus 7, Epstein–Barr, cytomegalovirus, Coxsackie B4, Klamydia og Yersinia, men det har ikke vært mulig å etablere en definitiv forhold.2

Den immunologiske utviklingen av sykdommen har vært ansett som den mest betydningsfulle i pathophysiology., Studier har vist at proinflammatory interleukins (IL) spille en viktig rolle i pathogenesis7,8 og forhøyede nivåer av IL-1 har blitt oppdaget i ubehandlet sykdom, som har vært forbundet med sykdommen det gjelder aktivitet og alvorlighetsgrad.9 på samme måte, denne akutte fasen svar regnes som den som er ansvarlig for stimulering av syntesen av ferritin og, spesielt, IL-18 favoriserer slik stimulering og spiller en viktig rolle i manifestasjoner av sykdommen, ved å sammenholde med nivåer av neutrofiler i blodet.,10

Den viktigste manifestasjoner av sykdommen er tilbakevendende feber hovedsakelig på kveldstid, vanligvis for mindre enn 4t, forbundet med flyktige laks farget makulopapuløst utslett på stammen og ekstremiteter. Det kan være ledsaget av felles forpliktelse som innebærer i hovedsak håndledd, knær og ankler, selv om uansett hvilken leddet kan bli rammet, er det også en tendens til å være symmetrisk og bilaterale. I tillegg kan det oppstå odynophagia, hepatosplenomegaly og alvorlige manifestasjoner som pleuropericarditis, pleural effusjon og interstitiell pneumonitt.,11,12 Paraclinically, kan det oppstå med leukocytosis og neutrophilia i mer enn 80% av tilfellene, endringer i leverfunksjonsprøver, heving av ferritin opp til 5 ganger øvre normal verdi og heving av glycosylated ferritin. Blodet kulturer og autoimmunitet testene er negative.13 Flere kriteriene for klassifisering hadde blitt brukt, blir de av Yamaguchi de mest brukte gitt sin følsomhet (93%). Andre anerkjente kriterier er de av Cush og Fautrel med en sensitivitet på 80% for begge.,11

En serie av 17 tilfeller diagnostisert i byen Santiago de Cali, i 2 sentre på nivå 3 av byen, er presentert. Klinisk beskrivelse av pasienter og diagnostisk metode er laget, og er også beskrevet hvordan var behandling av pasienter, og resultatene som tidligere er innhentet. Mangel på bevis, på grunn av den lave prevalensen av sykdommen, motiverer realisering av denne type saker-serien for en bedre forståelse av virkemåten til sykdom i befolkningen.

Materialer og metoder

Retrospektiv studie av en sak-serien., 17 tilfeller med diagnosen ASD basert på Yamaguchi kriterier, i 2 klinikker av nivå 3 i Santiago de Cali, i perioden mellom 2009 og 2014 (15 fra Imbanaco Medisinske Senter og 2 fra Comfenalco Valle Unilibre Corporation). Alder, kjønn, klinisk klassifisering, tiden som har gått mellom debut av symptomer og diagnostikk, behandling brukes, og clinical and laboratory egenskaper er analysert. Bare prosentene som ble brukt til analysene (Tabell 1).,

ResultsClinical karakteristika for pasienter

forbannelsen av sykdommen hadde en anslått varighet av 40 dager mellom debut av symptomer og diagnose. Tilfeller av rask diagnose var knyttet til en mer tidsriktig konsultasjon til en revmatolog. 95% av pasientene hadde feber, alt siden begynnelsen av sykdommen. Alle pasienter hadde karakteristisk utslett. 86% av pasientene presenteres felles engasjement på et tidspunkt av sykdom, som vanligvis assosieres med febrile episoder., Halvparten av pasientene hadde odynophagia og 30% av den totale hadde håndgripelig adenopathies på fysisk undersøkelse. Kun en pasient hadde hepatomegaly med forbigående endring av leverfunksjonsprøver (Fig. 1).

– >

Laboratorium karakteristika for pasienter

Det store flertallet av pasienter (93%) utstilt leukocytosis med neutrophilia (≥10 000 i leukocytter/mm3, ≥80% neutrofiler), uten å ha en klar sammenheng med en endring i nivå av blodplater. Den akutte fase reaktantene (senkningsreaksjon, C-reaktivt protein) er preget av å være forhøyet i 86% av pasientene. Alle pasienter hadde negative autoantistoffer. 80% av pasientene ble dyrket uten å ha isolert enhver bakterie., En hudbiopsi ble utført i 26% av pasientene behandlet i samme laboratorium, som resultatene viser en inflammatorisk reaksjon med ingen bakterie som er identifisert i prøvene.

Behandling

Alle pasienter fikk steroider som grunnlag for medisinsk behandling med adekvat svar. Ikke-steroide anti-inflammatoriske legemidler var brukt i halvparten av pasientene med en begrenset respons. Det bør nevnes at en standard ordningen ble ikke brukt. Ingen pasient fikk monoterapi. 50% av pasientene som fikk behandling med steroider, metotreksat og hydroksyklorokin med adekvat svar., 33% av pasientene var klart med steroider og hydroksyklorokin, på samme måte, med god respons. Det kan være oppgitt som en terapeutisk ordningen er bedre enn en annen, siden det er ikke prioritert av dagens tekst, og det er ingen bioequivalence studier, men vi kan si at den kombinerte ordningen som gjorde forskjellen. Bare en av de pasienter som brukes biologisk behandling som første-linje behandling, uten forutgående bruk av andre terapeutiske ordningen, som det var en bedring i symptomer., Valget mellom de ulike terapeutiske ordninger ved hver revmatolog var basert på grad av involvering av sykdom på diagnosetidspunktet.

Diskusjon

Vi beskrive en serie av 17 tilfeller av ASD av voksen utbruddet. De mest alminnelige symptomene var feber, makulopapuløst utslett og polyarthralgia; om paraclinical funn, er det mest utbredt var leukocytosis med neutrophilia, forhøyet akutt-fase reaktanter og hyperferritinemia., Yamaguchi kriterier var oppfylt i de fleste av våre pasienter, noe som tyder på at de er den mest hensiktsmessige, som det har vært nevnt i tidligere studier.14 Det er verdt å understreke viktigheten av ferritin i diagnostikk og oppfølging sammen ulike studier,15,16 i vår-serien ble dokumentert at mer enn 50% av pasientene, en verdi som er høyere enn den normale var til stede; siden de ikke har blitt validert likevel som en del av diagnostisk metode, det har blitt antydet at de kan være veiledende verktøy.,

Akkurat som nevnt i annen rekke tilfeller er det snakk om behandling i denne patologi,17,18 styring med steroider ble startet i 100% av pasientene, som remisjon av symptomer ble oppnådd, men for å opprettholde remisjon av tilstand, sykdom modulerende medikamenter som ble brukt i kombinasjon i 50% av pasientene, siden syndenes forventet og kommentert i studier av 76% ble ikke nådd når de ble brukt som monoterapi. En annen type modulerende medikamenter som leflunomide, azatioprin, ciklosporin og mycophenolate var ikke administreres., På den annen side, i pasienter med mer alvorlige presentasjon det ble besluttet å starte behandling med biologisk behandling med tocilizumab, i en som første linje på grunn av alvorlighetsgraden av symptomer og i andre på grunn av terapeutisk feil med hydroksyklorokin, leflunomide og prednisolon, siden det ikke var mulig å redusere dosen på prednisolon under 15 mg/dag., Når man sammenligner resultatene med tocilizumab, som har blitt evaluert i andre rekke tilfeller og i en åpen, multisenter, retrospektiv studie,19,20 med oss, tilsvarende resultater ble funnet etter feil med første-linje narkotika, selv om vi vet at det ikke er den biologiske behandlingen av første valg, det var ikke mulig å bruke anakinra på grunn av mangel på tilgjengelighet i vårt land.,21

I vårt land det ble gjennomført en rekke saker som viser at det er pasienter som har atypiske former for presentasjon og med større systemisk engasjement,22 men, når man sammenligner slike resultater med vår serie fant vi ut at det er ikke mye likhet i hyppigheten av forekomsten av alvorlig presentasjoner og vi tror at forløpet av sykdommen har en tendens til å være mer godartet gitt form av presentasjon i vår serie av tilfellene. Dette kan forklares fordi nettsteder fra der pasientene ble tatt av høy kompleksitet og motta de mest alvorlige tilfellene.,

Det er ingen kontrollerte og randomiserte kliniske studier som evaluerer behandling av denne sykdommen, og den informasjon vi har, kommer fra observasjonsstudier, for denne grunn, anser vi at den definitive terapeutisk retningslinje bør gjøres med 2 sykdom modulerende medikamenter og, i henhold til presentasjon og alvorlighetsgraden av symptomene, biologisk behandling bør startes for å oppnå en komplett remisjon av sykdommen. I vårt miljø, medisinen for å være i gang ville være tocilizumab, men vi understreker at anakinra ville være det ideelle stoffet.,

Konklusjon

ASD er en sjelden patologi som representerer en stor diagnostisk utfordring i sammenheng med feber av ukjent opprinnelse; det er viktig å ha en høy indeks for mistanke, men det bør være en diagnose ved eksklusjon. Siden denne sykdommen er sjelden, det er ikke nok epidemiologiske studier for å karakterisere sin globale utbredelse og forekomst., Et adekvat medisinsk historie, en god fysisk undersøkelse, en god differensial diagnose og anvendelsen av kliniske og paraclinical kriterier er nødvendige for å være i stand til å nå diagnose og starte riktig behandling med en kombinert ordning, vanligvis, for å forbedre kvaliteten på livet til pasienten.

Etiske disclosuresProtection av mennesker og dyr fag

forfatterne erklærer at ingen forsøk ble utført på mennesker eller dyr for denne undersøkelsen.

konfidensielle data

forfatterne erklærer at ingen pasient data vises i denne artikkelen.,

Rett til privatliv og informert samtykke

forfatterne erklærer at ingen pasient data vises i denne artikkelen.

Midler

forfatterne har ikke mottatt noen midler for utdyping av dette manuskriptet.

interessekonflikt

forfatterne hevder at de ikke har noen interessekonflikt.