cerebrovaskulära sjukdomar är associerade med olika kliniska presentationer. Vid vissa tillfällen kan dessa tillstånd vara svåra att diagnostisera eller till och med feldiagnostiseras på grund av närvaron av atypiska tecken och symtom som kan vilseleda neurologer och särskilt patienterna själva.,
Vi presenterar 2 fall av cerebrovaskulär sjukdom i samband med atypiska hallucinatoriska symtom som utvecklades när sjukdomen utvecklades och kortfattat granska litteraturen om Alice in Wonderland syndrom (AIWS).
fall 1
vår första patient var en 55-årig man med en historia av aortaklaffsjukdom, en mekanisk proteshjärtventil och antikoagulationsbehandling med acenokumarol. Patienten besökte akutavdelningen på grund av en dags historia av vänster ben parestesi som fortskrider till den ipsilaterala armen. Han rapporterade svårigheter att formulera ord., Dessutom beskrev hans familj en mild övergående avvikelse från den labiala kommissuren, konstiga beteenden som att dricka från en flaska olja och ta samma medicin flera gånger, osammanhängande tal och korttidsminnesförlust. Patienten var omedveten om att ha uppvisat något ovanligt beteende under de föregående dagarna och var bara orolig för parestesi., Fysisk undersökning avslöjade desorientering i tid, likgiltighet mot hans tillstånd, vänster övre quadrantanopi, mild vänster övre extremitet pares (4 + / 5) med ataxi och vänstersidig brachiokrural hemihypaesthesi; plantar svar var likgiltigt för vänster fot och flexor för höger fot. En datortomografi av hjärnan avslöjade hypodensiteter inom dorsolaterala och temporoccipitala thalamoperforerande grenar av den högra bakre cerebrala artären (Fig. 1). Vid antagning presenterade han flera övergående episoder av optiska hallucinationer., Bilder i vänster visuell hemifield förvrängdes (dysmorphopsi). Han rapporterade: ”min frus kropp tycktes sträcka ut och flytta bort ”(macropsia och teleopsia), ”människor på min vänstra sida bar vita kläder, och jag såg vita bilar som korsar mitt synfält”, ”min fru verkade vara klädd i vitt men när hon flyttade till min högra sida kunde jag se kläderna hon faktiskt hade på sig”. Han såg geometriska figurer och inverterade bilder i sin vänstra visuella hemifield: ”bilder rörde sig långsamt och de verkade ibland frysa” (palinopsia)., En EEG avslöjade långsam aktivitet i det högra bakre området, vilket sammanföll med den ischemiska lesionens territorium. Vi bör notera att patienten var medveten om att han såg optiska illusioner.
CT Hjärna. Hypodensity på dorsolateral och temporoccipital thalamoperforera grenar av den högra bakre cerebrala artären.
med tanke på EEG-fynden och patientens initiala symptom som indikerar fokala occipitala lobe-anfall började vi antiepileptisk behandling med levetiracetam. Som en konsekvens förbättrades symtomen avsevärt och försvann så småningom.
fall 2
vår andra patient, en 74-årig man med en historia av typ 2-diabetes mellitus, kom till vårt sjukhus på grund av plötslig oförmåga att uppfatta någonting på vänster visuell hemifield efter att ha upplevt en chock., Den fysiska undersökningen avslöjade vänster homonyma hemianopsi och mild vänster rumslig försummelse. Han visade ingen sensorisk utrotning; plantar reflexer var flexor bilateralt. Hans gång var försiktig men visade ingen tydlig motorisk dysfunktion. En hjärn CT-skanning avslöjade en akut blödning i det högra occipitala området. En transkraniell Doppler-eko-studie visade att kontrasten bolus nådde den mellersta hjärnartären före den tionde takten, vilket var suggestivt av duralfistel., En hjärn MRI-skanning avslöjade hög signalintensitet vid periferin av lesionen i T1-viktade sekvenser och en hyperintense lesion i T2-viktade och FLAIR-sekvenser. Resultaten var kompatibla med en intraparenkymal blödning i det högra occipitala kortikala-subkortiska området som utövar en Masseffekt (Fig. 2).
HJÄRNMRI. Periferin av lesionen är hyperintense i T2-viktade och FLAIR-sekvenser, ett fynd som är kompatibelt med intraparenkymal blödning i det högra occipitala kortikala–subkortiska området.,
vid antagning började patienten uppleva hallucinationer: han såg föremål och släktingar som låg på golvet och han rapporterade också att ”vårdpersonalens huvuden på sjukhuset var svullna som ballonger” (macropsia). Även om inga avvikelser hittades på EEG, patienten startade en kurs av levetiracetam för hallucinationskontroll, utan framgång. Eslikarbazepin tillsattes som en adjuvant behandling och hallucinationer försvann.,
AIWS, som först beskrevs av Lippman1 1952, namngavs efter Lewis Carrolls välkända roman på grund av likheten mellan symptomen i samband med detta syndrom och de som upplevs av huvudpersonen i ett av kapitlen. Författaren hade frekventa migränepisoder, vilket kan förklara hans exakta beskrivningar av visuella fenomen i romanen.
detta syndrom kännetecknas av utveckling av förändringar i visuell perception. Den huvudsakliga typen av hallucinationer, bestående av förändringar i form (metamorphopsi), brukar åtföljas av färg, storlek och rumsliga förändringar.,een bort), prosopagnosia (oförmåga att känna igen välbekanta ansikten), teleopsia (föremål som dyker upp mer avlägsen än vad de faktiskt är), micropsia (objekt synes mindre än deras egentliga storlek, även känd som lilliputianism eller Liliput-hallucinationer), peliopsia (objekt ser ut att vara närmare än vad de faktiskt är), visual allesthesia (förlust av stereoskopiska seendet), polyopia (perception av flera bilder), zoopsia (visuella hallucinationer av djur), achromatopsia (brist på färgseende), visuell agnosi (oförmåga att känna igen välbekanta objekt), och akinetopsia (oförmåga att uppfatta rörelse).,2-5 det kan ibland åtföljas av avpersonalisering, derealisering och förändringar i tidsuppfattning. Som ett resultat kan AIWS misstas för en psykiatrisk störning.1 den mest anmärkningsvärda egenskapen hos detta syndrom är att patienter är medvetna om att de upplever hallucinationer.4
Några av de vanligaste orsakerna till detta syndrom är CNS-infektioner (särskilt sådana som orsakas av Epstein–Barr-virus6), migrän, epilepsi, hallucinogener (LSD, marijuana etc.), och utrymmesupptagande lesioner., I vissa enstaka fall har syndromet rapporterats sekundärt till behandling med topiramat och dextrometorfan. Innan en diagnos av syndromet, bör oftalmologiska tillstånd såsom retinal förändringar uteslutas eftersom dessa också kan förekomma med metamorphopsi. AIWS är vanligare hos personer under 14 år.7 Det kan finnas diagnostiska svårigheter med denna åldersgrupp eftersom symtom kan vara förknippade med ångest eller andra psykiatriska förändringar som involverar psykotiska vanföreställningar.,8 hjärnans elektriska stimulering, EEG och funktionella MR-studier visar vanligtvis förändringar i den primära visuella cortexen på den icke-dominerande halvklotet (Brodmann-områdena 18 och 19), vilket motsvarar calcarine sulcus och lingual gyrus; dessa områden tenderar att vara hypoaktiva.3 andra förändringar inkluderar hyperaktivitet i den övre parietala regionen på högra halvklotet och hypoperfusion av de högra frontala och parietala loberna (den senare är ett visuellt föreningsområde) i SPECTBILDER.6 andra studier har beskrivit frontallobeslag som orsaken till detta syndrom.,8 i fall av AIWS sekundärt till migrän tenderar visuella framkallade potentialer att visa större amplitud, troligen på grund av övergående ischemi i det visuella området.
hos våra 2 patienter var orsaken till AIWS epileptisk aktivitet sekundär till ischemiska respektive hemorragiska lesioner; i båda fallen påverkade lesioner occipitalloben.
