vad är auditiv neuropati?
auditiv neuropati är en hörselstörning där innerörat framgångsrikt upptäcker ljud, men har problem med att skicka ljud från örat till hjärnan. Det kan påverka människor i alla åldrar, från spädbarn genom vuxen ålder. Antalet personer som påverkas av hörselneuropati är inte känt, men aktuell information tyder på att hörselneuropatier spelar en viktig roll vid hörselskador och dövhet.,
när deras hörselkänslighet testas kan personer med hörselneuropati ha normal hörsel-eller hörselnedsättning som sträcker sig från mild till svår. De har alltid dåliga tal-perceptionsförmåga, vilket innebär att de har svårt att förstå tal tydligt. Personer med hörselneuropati har större försämring i taluppfattning än att höra hälsoexperter skulle förutsäga baserat på deras grad av hörselnedsättning på ett hörseltest. Till exempel kan en person med hörselneuropati kunna höra ljud, men skulle fortfarande ha svårt att känna igen talade ord., Ljud kan blekna in och ut eller verkar ur synk för dessa individer.
Vad orsakar hörselneuropati?
Forskare rapporterar flera orsaker till hörselneuropati. I vissa fall kan orsaken innebära skador på de inre hårcellerna-specialiserade sensoriska celler i innerörat som överför information om ljud genom nervsystemet till hjärnan. I andra fall kan orsaken innebära skador på de auditiva neuronerna som överför ljudinformation från de inre hårcellerna till hjärnan., Andra möjliga orsaker kan vara att ärva gener med mutationer eller lidande skador på hörselsystemet, som antingen kan resultera i felaktiga kopplingar mellan de inre hårcellerna och hörselnerven (nerven som leder från innerörat till hjärnan) eller skador på hörselnerven själv. En kombination av dessa problem kan förekomma i vissa fall.
vilka roller är de yttre och inre hårcellerna?
yttre hårceller hjälper till att förstärka ljudvibrationer som kommer in i innerörat från mellanörat., När hörseln fungerar normalt omvandlar de inre hårcellerna dessa vibrationer till elektriska signaler som reser som nervimpulser till hjärnan, där hjärnan tolkar impulserna som ljud.
även om yttre hårceller – hårceller bredvid och mer talrika än inre hårceller-i allmänhet är mer benägna att skada än inre hårceller, verkar yttre hårceller fungera normalt hos personer med hörselneuropati.
finns det riskfaktorer för hörselneuropati?
det finns flera sätt att barn kan förvärva auditiv neuropati., Vissa barn som diagnostiserats med auditiv neuropati upplevde särskilda hälsoproblem före eller under födseln eller som nyfödda. Dessa problem inkluderar otillräcklig syretillförsel under eller före födseln, för tidig födsel, gulsot, låg födelsevikt och kost tiaminbrist. Dessutom kan vissa läkemedel som används för att behandla gravida kvinnor eller nyfödda skada barnets inre hårceller, vilket orsakar hörselneuropati. Vuxna kan också utveckla hörselneuropati tillsammans med åldersrelaterad hörselnedsättning.,
auditiv neuropati körs i vissa familjer, och i vissa fall har forskare identifierat gener med mutationer som äventyrar öronets förmåga att överföra ljudinformation till hjärnan. Således är arv av muterade gener också en riskfaktor för hörselneuropati.
vissa personer med hörselneuropati har neurologiska störningar som också orsakar problem utanför hörselsystemet. Exempel på sådana störningar är Charcot-Marie-Tooth syndrom och Friedreichs ataxi.
Hur diagnostiseras auditiv neuropati?,
vårdpersonal—inklusive otolaryngologer (öron, näsa och halsläkare), barnläkare och audiologer—använd en kombination av metoder för att diagnostisera hörselneuropati. Dessa inkluderar test av auditiv hjärnstamsreaktion (ABR) och otoakustiska utsläpp (OAE). Kännetecknande för auditiv neuropati är en frånvarande eller mycket onormal ABR läsa tillsammans med en normal OAE behandlingen. En normal OAE behandlingen är ett tecken på att de yttre hårcellerna fungerar normalt.
ett ABR-test använder elektroder placerade på en persons huvud och öron för att övervaka hjärnans vågaktivitet som svar på ljud., Ett OAE-test använder en liten, mycket känslig mikrofon som sätts in i öronkanalen för att övervaka de svaga ljuden som produceras av de yttre hårcellerna som svar på hörselstimulering. ABR och OAE testning är smärtfri och kan användas för nyfödda barn och spädbarn samt äldre barn och vuxna. Andra tester kan också användas som en del av en omfattande utvärdering av en persons hörsel-och tal-perceptionsförmåga.
blir hörselneuropati någonsin bättre eller sämre?,
några nyfödda barn som har diagnostiserats med auditiv neuropati förbättras och börjar höra och tala inom ett år eller två. Andra spädbarn förblir desamma, medan vissa blir värre och visar tecken på att de yttre hårcellerna inte längre fungerar (onormala otoakustiska utsläpp). Hos personer med hörselneuropati kan hörselkänsligheten förbli stabil, bli bättre eller sämre eller gradvis förvärras beroende på den bakomliggande orsaken.
vilka behandlingar, enheter och andra tillvägagångssätt kan hjälpa människor med hörselneuropati att kommunicera?,
forskare söker fortfarande effektiva behandlingar för personer med hörselneuropati. Under tiden skiljer sig professionella inom hörselområdet i sina åsikter om de potentiella fördelarna med hörapparater, cochleaimplantat och annan teknik för personer med hörselneuropati. Vissa yrkesverksamma rapporterar att hörapparater och personliga lyssningsenheter som frekvensmodulering (FM) system är till hjälp för vissa barn och vuxna med hörselneuropati., Cochleaimplantat (elektroniska enheter som kompenserar för skadade eller icke-arbetande delar av innerörat) kan också hjälpa vissa personer med hörselneuropati. Inga tester finns dock för närvarande tillgängliga för att avgöra om en person med hörselneuropati kan dra nytta av hörapparat eller cochleaimplantat.
debatten fortsätter också om de bästa sätten att utbilda och förbättra kommunikationsförmåga hos spädbarn och barn som har hörselskador som hörselneuropati. Ett tillvägagångssätt gynnar teckenspråk som barnets första språk., Ett andra tillvägagångssätt uppmuntrar användningen av lyssningsförmåga—tillsammans med tekniker som hörapparater och cochleaimplantat—och talat språk. En kombination av dessa två metoder kan också användas. Vissa vårdpersonal tror att det kan vara särskilt svårt för barn med hörselneuropati att lära sig att kommunicera endast genom talat språk eftersom deras förmåga att förstå tal ofta är allvarligt nedsatt. Vuxna med hörselneuropati och äldre barn som redan har utvecklat talat språk kan dra nytta av att lära sig att tala (även känd som läpp läsning).,
vilken forskning görs på hörselneuropati?
forskare har identifierat gener som är involverade i att orsaka vissa fall av hörselneuropati och arbetar för att identifiera vad som går fel i hörselsystemet när en person ärver en mutantgen. Forskare fortsätter också att undersöka de potentiella fördelarna med cochleaimplantat för barn med hörselneuropati och undersöker varför cochleaimplantat kan gynna vissa personer med tillståndet men inte andra.
Var Kan jag hitta ytterligare information om auditiv neuropati?,
NIDCD upprätthåller en katalog över organisationer som tillhandahåller information om de normala och oordnade processerna för hörsel, balans, smak, lukt, röst, tal och språk.
