motivering
det endokrina samhället har publicerat riktlinjer för screening och diagnos av Cushing sjukdom och Cushing syndrom.1 Cushing syndrom används för att beskriva alla orsaker till överskott glukokortikoid, medan Cushing sjukdom är reserverad för hypofysberoende form av sjukdomen som orsakas av överskott ACTH. När kliniska tecken och symtom på överskott av kortisol är närvarande, och exogent glukokortikoid användning har uteslutits, rekommenderas screeningtest av det endokrina samhället., Ett screeningtest från följande lista rekommenderas: 24-timmars urinkortisol med kreatinin, uppsamlad två gånger på två dagar; sen natt salivärkortisol, uppsamlad två gånger på två dagar; eller 1-mg Över natten eller 2-mg 48-timmars dexametasonundertryckningstest.
Dexametasonundertryckstest
singeldostestet för dexametason används vid screening av patienter som misstänks ha Cushing-sjukdom eller Cushing-syndrom. Detta test har inte använts rutinmässigt hos barn och har inte varit väl standardiserat hos barn., Följaktligen har dess känslighet och specificitet hos barn inte fastställts. 48-timmars dexametasondämpningstest har använts till barn över 40 kg. I normala individer hämmar administrering av denna syntetiska glukokortikoid ACTH-utsöndring och efterföljande kortisolproduktion genom negativ återkoppling till hypotalamus och hypofysen. Hos patienter med Cushing-sjukdom och Cushing-syndrom uppträder effektiv undertryckande av kortisolsekretion inte vid glukokortikoidadministration på grund av fortsatt autonom produktion av ACTH eller kortisol., Dexametason är den föredragna glukokortikoid för detta test eftersom det inte stör mätningen av kortisol eller dess urinmetaboliter. Dexametason (1 mg för vuxna) administreras i slutet av kvällen, mellan 11: 00 och midnatt för att blockera tidig morgon ACTH surge. Singeldos dexametason testet är värdefullt vid screening för Cushing sjukdom och Cushing syndrom eftersom ett normalt svar som visar tillräckligt minskade kortisolnivåer i huvudsak utesluter antingen diagnos.,
Cortisol (Dexamethasone Suppression Test) With Reflex to Dexamethasone (503990)
Single-dose Overnight Dexamethasone Suppression Test Procedure (Adults):
- Give 1 mg dexamethasone orally 11 PM to 12 MN, Draw blood 8-9 AM for plasma ACTH, and cortisol or cortisol with reflex to dexamethasone level.
48-Hour 2-mg/day Dexamethasone Suppression Test Procedure (Adults):
- Draw 9 AM baseline cortisol on day 1 before dexamethasone administration.
- Give dexamethasone over 48 hours in doses of 0.,5 mg, med början kl 9 på dag ett, med sex timmars intervall för totalt åtta doser. Serumkortisol mäts sex timmar efter den sista dosen av dexametason.
- dra blod för serum ACTH och kortisol klockan 9 på morgonen före matintag.
Tolkning: en kortisolnivå i serum som är högre än 1, 7 µg / dL efter singeldosen eller multipeldosprotokollet anses vara ett positivt test. Denna reflexprofil bekräftar Sedan adekvat dexametason läkemedelsnivå med en dexametasonmätning.,
begränsningar och anteckningar för alla tester
falskt positiva test kan ses hos patienter som tar östrogener, överviktiga patienter, hos dem som har haft en dålig natts sömn och hos patienter under akut känslomässig eller fysisk stress. Pseudo-Cushing syndrom är en term som används för att beskriva hyperkortisolism, som kan påverka alla screeningtester och beror på alkohol, depression eller fetma.2 riktlinjerna för det endokrina samhället föreslår att patienter hänvisas till en endokrinolog för ytterligare testning och bekräftelse.,
diagnos och differentialdiagnos av Cushings syndrom och Pseudo-Cushings tillstånd
dessutom har patienter på fenytoin, fenobarbiton, karbamazepin och rifampicin, inklusive de med alkoholinducerad accelererad leverclearance av dexametason, accelererat clearance av dexametason som kan leda till ett falskt positivt resultat på grund av återkoppling av lägre nivåer av dexametason till hypotalamus-hypofysaxeln. Tegretol har också visat sig påverka dexametasonundertryckningen., Akromegali och Graves sjukdom kan också ge falskt positiva resultat för alla tester. Om ett falskt positivt resultat misstänks ska testet upprepas eller ett annat test väljas. Av denna anledning erbjuder LabCorp dexametasontest som en reflex när kortisolnivåerna är större än 1.7 ug / dL (testnummer 503990).
särskilda villkor: svaret på dexametason är avtrubbat under graviditet på grund av förhöjda nivåer av transkortin, men sena natten salivary kortisol och UFC rekommenderas som screeningtest.,3 urin kortisol och salivkortisol förstås att reflektera fritt (obundet) kortisol och påverkas således inte av förhöjda transkortinnivåer (CBG)som finns under graviditet och östrogenersättning.2
1. Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Diagnosen av Cushings syndrom: en endokrin samhället klinisk praxis riktlinje. J Clin Endocrinol Metab. 2008 Maj; 93(5):1526-1540. PubMed 18334580
