tidig syremättnad är viktig och bör föreslås om den inte initieras snabbt. 80% av FES fall lösa på egen hand. Akutvård kommer att vara stödjande och ta itu med symptomen som händer. Du bör försöka minimera fysisk rörelse medan du utvärderas för FES för att förhindra att mer fett emboli lossnar.
om akutläkare bestämmer sig för att erkänna dig till sjukhuset för övervakning av FES, ska du bli antagen till en intensivvårdsenhet (ICU)., Ett vanligt sjukhus inpatientgolv kanske inte har möjlighet att övervaka dig tillräckligt nära och agera snabbt om symtomen utvecklas.
om dina syremättnader är låga och du behöver extra syre, var noga med att klinikerna använder försiktighet. Syreanvändning i Duchenne kräver noggrann övervakning (dvs CO2-nivåer) eftersom det kan fälla ut andningsfel. Det säkraste sättet att ge leverera syre är genom icke-invasiv ventilation, såsom en BiPAP maskin. Tveka inte att gå med på att få ditt barn intuberat om det behövs för andningsstöd.,
om du behöver ”säkerhetskopiera” när du hanterar en nödsituation som FES, ring dina neuromuskulära leverantörer. Du kan också ringa PPMD och vi kommer att göra vad vi kan för att hjälpa.
om det visar sig att det inte är fettemboli syndrom är det ok. Det är mycket bättre att misstänka fettemboli och hitta lunginflammation, till exempel än tvärtom. Behåll en kopia av nödkortet eller nödinformationen på PPMD-mobilappen nära till hands. Var inte rädd för att ha fel och prata tills någon lyssnar!,(kontrollerar syre i arteriellt blod)
förebyggande
När du är i din rullstol (eller rider på något med hjul), bära säkerhetsbältet!,
Vad orsakar FES?
den exakta orsaken till FES är inte känd, men det finns två teorier om utvecklingen av FES, och varför vi kan se fettkulor i olika delar av kroppen, särskilt lungorna, hjärnan och hjärtat.
mekanisk teori
När ett ben bryts släpps fettdroppar i venös cirkulation (blod utan syre går tillbaka till hjärtat och sedan till lungorna för att få syre)., I hjärtat kan fettkulorna färdas genom öppningar som passerar fettet från venös cirkulation till artärcirkulationen (eller syresatt blod som går från hjärtat tillbaka till hjärnan och kroppen). I hjärnan producerar dessa fettmikroglobuler irritation och inflammation i väggarna i de små kärlen eller kapillärerna. Inflammationen orsakar kemiska förändringar som kan orsaka blodplättar att klumpa, vilket resulterar i minskad cirkulation till de områden i hjärnan som matas av dessa kapillärer. Denna minskade cirkulation orsakar symptom på FES som vi ser.,
öppningar i hjärtat som kan tillåta fett att passera från venös till arteriell cirkulation kan vara ett patent foramen ovale eller en förmaksseptumdefekt. Ett patent foramen ovale är en öppning mellan höger och vänster sida av hjärtat som är normalt före födseln och bör stängas under spädbarnsåldern. En atriell septal defekt är en öppning mellan de två atrierna (hjärtens övre kamrar) eller (mindre sannolikt) en ventrikulär septalfel (en öppning i hjärtets två nedre kamrar).,
ett patent foramen ovale kan vara mycket liten och kan missas, men det diagnostiseras av en ”bubbelstudie” (före ett ekkokardiogram levereras saltlösning med bubblor via IV; när det rör sig till hjärtat ses det via echo; om det finns en öppning kommer bubblorna att flyta genom öppningen).
biokemisk teori
med trauma (t.ex. benbrott) kan kemiska förändringar i kroppen orsaka frisättning av fria fettsyror i något område av kroppen (lungor, hjärna, hjärta)., Ytterligare kemiska förändringar som följer frisättningen av fettsyror orsakar fettsyrorna att klumpa i kapillärerna i dessa delar av kroppen. Detta resulterar i minskad cirkulation till det område som matas av dessa kapillärer och symptomen på FES som vi ser. Dessutom, när fett frigörs från en mekanisk skada, bryts det fettet ner i fettsyror. Dessa fettsyror kan cirkulera till andra organ, vilket orsakar multiorgan dysfunktion. T2 weighted MRI har varit till hjälp för att utvärdera närvaron av fett emboli/mikro globuler i hjärnan.,
