Abstrakt
malign hypertermi är ett hypermetaboliskt svar på inhalationsmedel (såsom halotan, sevofluran och desfluran), succinylkolin, kraftig motion och värme. Reaktioner utvecklas oftare hos män än kvinnor (2 : 1). De klassiska tecknen på malign hypertermi är hypertermi, takykardi, takypné, ökad koldioxidproduktion, ökad syreförbrukning, acidos, muskelstivhet och rabdomyolys., I denna fallrapport presenterar vi ett fall av fördröjd start malign hypertermi-liknande reaktion efter den andra exponeringen för sevofluran.
1. Inledning
malign hypertermi kännetecknas av ett hypermetaboliskt svar på utlösande medel. I denna fallrapport presenterar vi fördröjd start malign hypertermi-liknande reaktion efter den andra exponeringen för sevofluran .
2. Case
en 8-dagars gammal pojke var planerad till choanal atresi utvärdering under generell anestesi., Anestesi induktion underhåll gjordes med sevofluran 7-8%, efter intubation remifentanil 2 µg gavs. Ingen muskelavslappnande medel användes. Anestesi varade 35 minuter utan problem. En vecka efter denna procedur var patienten planerad till bilateral nasofaryngeal tubapplikation under generell anestesi med sevofluran. Förfarandet slutade utan problem. Under hans uppföljning ökade temperaturen till 42,5°C, hjärtfrekvensen ökade till 250/min och andningsbesvär utvecklades. Kreatininfosfokinas nivåer nådde 929 IE / L, och hyperpotassemi utvecklades., Blodgasanalys avslöjade hypoxemi (SO2 < 85%), respiratorisk acidos (PaCO2 > 60 mm Hg) och metabolisk acidos (basunderskott > 10 mekv/L). Patientens kliniska tillstånd ansågs bero på malign hypertermi och dantrolennatrium gavs oralt. Efter dantrolennatrium minskade kroppstemperaturen minimalt och när andningsbehovet fortsatte, intuberades patienten och mekanisk ventilation startades. Dantrolennatrium 2.,5 mg/kg gavs intravenöst med 6 timmars intervall i 2 dagar och temperaturen minskade. Efter 10-timmarsperiod av intubation extuberades patienten och CPAP gjordes.
det fanns ingen familjehistoria av malign hypertermi eller sjukdom som ökade känsligheten för malign hypertermi hos denna patient. Han föddes med kejsarsnitt efter 39 veckors graviditet och hans födelsevikt var 4050 och APGAR poäng var 6/8. Eventuella systemiska problem och fostrets anomalier sågs inte under graviditeten. Det fanns 3 missbruk med okända etiologier före denna graviditet., Efter leveransen som barnet hade syndromiskt ansiktsutseende och otillräcklig spontan andning, följdes han upp i den nyfödda tjänsten och positiv tryckventilation gjordes. Fysisk undersökning visade dysmorphic ansikte, micrognathia, högt välvda gommen, lågt ansatta öron, popeyed utseende, hypertelorism, lågt sluttande palpebral sprickor, cryptrochidism, clinodactyly, och craniosynostosis. Det var bilateral hörselnedsättning.
3., Diskussion
malign hypertermi är ett hypermetaboliskt svar på potenta inhalationsmedel (såsom halotan, sevofluran och desfluran), succinylkolin, kraftig motion och värme. Reaktioner utvecklas oftare hos män än kvinnor (2 : 1). De klassiska tecknen på malign hypertermi är hypertermi, takykardi, takypné, ökad karbondioxidproduktion, ökad syreförbrukning, acidos, muskelstivhet och rabdomyolys .
guldstandarden för diagnos av känslighet för malign hypertermi är koffeinhalotankontrakturtest., Eftersom detta test inte är allmänt tillgängligt kan diagnosen malign hypertermi endast göras genom klinisk presentation. Dantrolennatrium är en specifik antagonist av de patofysiologiska förändringarna av malign hypertermi och när den ges i den tidiga perioden är den livräddande .
malign hypertermi misstänktes med närvaro av respiratorisk acidos, sinus takykardi, metabolisk acidos, ökade serumkreatininkinas, hyperpotassemi och hypertermi hos vår patient och dantrolennatrium gavs för behandling., Förbättringen av de kliniska tecknen efter administrering av dantrolennatrium föreslog att vår diagnos av malign hypertermi är korrekt. Men för att bekräfta diagnosen kunde koffeinhalotankontrakturtest inte göras eftersom detta test inte är tillgängligt i vår institution.
hos vår patient ökade serumkreatininkinasnivåerna endast måttligt och vi trodde att en måttlig ökning av serumkreatininkinasnivån kan bero på omedelbar behandling med dantrolennatrium och snabb förbättring av de kliniska tecknen. Dessutom kan patientens unga ålder vara en annan faktor., Eftersom muskelmassan hos äldre barn och vuxna är relativt större, förväntas serumkreatininkinas vara högre hos äldre patienter.
även om sevofluran är känt som ett mindre potent medel som utlöser malign hypertermi, rapporterades malign hypertermi efter exponering av sevofluran i litteraturen. Malign hypertermi efter exponering av sevofluran anses vara relaterad till kalciumfrisättning från sarkoplasmatisk retikulum .
Hsu et al., har rapporterat malign hypertermi hos en pojke i åldern 3 år och 9 månader som var planerad till Hotz operation under narkos med sevofluran och symtomen på denna patient har förbättrats efter utsättande av sevofluran. Molekylärgenetisk testning identifierade en ny ryanodinreceptor (RYR1) mutation hos denna patient och detta bekräftade den maligna hypertermi mottagligheten hos denna patient .
Bonciu et al. har rapporterat malign hypertermi hos en 7-årig pojke som var planerad till tympanoplasti under generell anestesi med sevofluran., Patienten hade en historia av anestesi induktion med sevofluran utan någon komplikation. Men underhållet hade gjorts med propofol. Det rapporterades att de kliniska symtomen förbättrades vid utsättande av sevofluran och att minutventilationen ökade .
den sena starten av malign hypertermi är en sällsynt klinisk enhet. Chen et al. har rapporterat malign hypertermi hos en 5-årig pojke efter andra exponering för sevofluran. Denna patient hade generell anestesi med sevofluran i 2 gånger med ett intervall på 2 dagar .
Greenberg et al., har rapporterat malign hypertermi hos ett 6 månader gammalt barn med 5q kromosomavlägsnande planerad till gomspalt reparation under generell anestesi med sevofluran. Patienten hade en historia av magnetisk resonanstomografi under narkos med sevofluran 2 veckor före operationen och han hade haft ökad temperatur och takykardi men dessa symtom omvänd spontant. Efter den andra exponeringen för sevoflurantakykardi sågs ökad temperatur och hyperkarbi och dessa symtom omvändes med behandling med dantrolennatrium. Greenberg et al., rapporterade att detta är det första fallet av malign hypertermi hos en patient med 5q kromosomavlägsnande i litteraturen .
under sin första anestesierfarenhet hade vår patient generell anestesi med sevofluran och ingen komplikation sågs. Men 1 vecka senare, efter hans andra exponering för sevofluran, sågs kliniska symptom på malign hypertermi under postoperativ period. Den sena starten av malign hypertermi efter den andra exponeringen är ett sällsynt tillstånd. Vi trodde att detta kan vara relaterat till latent effekt av flyktiga anestetika på skelettmuskler.,
Claussen et al. har rapporterat malign hypertermi efter narkos med sevofluran hos en 5-årig pojke som hade bedövats två gånger med halotan utan några komplikationer. Den tidiga administreringen av dantrolen vände snabbt de livshotande tecknen och förhindrar sjukdomsprogression hos denna patient . På ett liknande sätt har vi i vår patient administrerat dantrolennatrium i den tidiga perioden och symtomen omvända.
Reed et al., har rapporterat om två pojkar i åldern 2 och 6 år, respektive med dysmorphic ansikte, ptos, downslanting palpebral sprickor, hypertelorism, epicanthic veck, lågt ansatta öron, malar hypoplasi, micrognathia, högt välvda gommen, clinodactyly, palmar, simian linje, pectus excavatum, winging av skulderbladen, lumbal lordos, och milda bröstkorg skolios som nuvarande medfödd hypotoni, något försenad motorisk utveckling diagnosen King-Denborough syndrom. Reed et al., har betonat det faktum att patienter med King denborough syndrom kan genomgå narkos för kryptrokism och skelettmissbildningar och målet måste öka medvetenheten om denna sjukdom som dessa patienter är predisponerade för att utveckla malign hypertermi .,
Den preoperativa läkarundersökning hos vår patient visade också dysmorphic ansikte, micrognathia, högt välvda gommen, lågt ansatta öron, popeyed utseende, hypertelorism, lågt sluttande palpebral sprickor, cryptochirdism, clinodactyly, craniosynostosis, och bilateral hörselnedsättning men definitiv diagnos inte var gjort av den genetiska avdelningen. Men malign hypertermi under den postoperativa perioden efter generell anestesi tillsammans med det syndromiska utseendet fick oss att tro att detta kan vara King denborough syndrom.
Kinouchi et al., rapporterade två fall av malign hypertermi som utlöstes av sevofluran och dessa patienter hade ingen familjär känslighet för malign hypertermi. Postoperativt noterades en av dessa patienter att ha nedåtgående palpebrala sprickor, mikrognathi, låga öron och ett enda veck i det femte fingret och diagnostiserades som Kungsyndrom som rapporteras ha samband med malign hypertermi .,
även om det inte fanns någon bestämd diagnos under den preoperativa perioden, har utvecklingen av malign hypertermi under den postoperativa perioden fått oss att tänka på detta syndrom som King-denborough syndrom. King – denborough syndrom (KDS) är en medfödd myopati associerad med mottaglighet för malign hypertermi, skelettabnormiteter och dysmorfa egenskaper med karakteristiskt ansiktsutseende., Eftersom det finns känslighet för malign hypertermi hos dessa patienter är det viktigt att utvärdera de kliniska tecknen på King-denborough syndrom under preoperativperioden, särskilt hos nyfödda.
