ett svar på Anne Fausto-Sterling
ibland föds ett barn med könsorgan som inte kan klassificeras som kvinnligt eller manligt. Ett genetiskt kvinnligt barn (dvs med XX-kromosomer) kan födas med yttre könsorgan som verkar vara de hos en normal man. Eller ett genetiskt manligt barn (XY-kromosomer) kan födas med kvinnliga utseende yttre könsorgan. I mycket sällsynta fall kan ett barn födas med både kvinnliga och manliga könsorgan., Eftersom dessa villkor är i viss mening ”mellan” de två könen, kallas de kollektivt som intersex.
hur vanligt är intersex? I sin 1993 uppsats erkände biologen Anne Fausto-Sterling att ”det är extremt svårt att uppskatta frekvensen av intersexualitet” (Fausto-Sterling, 1993, s. 21). I detta dokument kommer vi att fokusera på att fastställa hur ofta intersexuella förhållanden uppstår och vilka villkor som bör betraktas som intersexuella.,
i sin senaste bok Sexing the Body: Gender Politics and the Construction of Sexuality (Fausto-Sterling, 2000) hävdar Fausto-Sterling att mänsklig sexualitet bäst förstås inte som en dikotomi utan som ett kontinuum. Hon baserar detta på hennes övertygelse om intersexförhållanden. Ett kapitel textade ”den sexuella kontinuum” börjar med fallet med Levi Suydam, en intersexuell bor på 1840-talet som menstruerade regelbundet men som också hade en penis och testiklar., Fausto-Sterling skriver:
medan man och kvinna står på de extrema ändarna av en biologisk con / tinuum finns det många kroppar, kroppar som Suydams, som uppenbarligen blandar ihop anatomiska komponenter som konventionellt tillskrivs både män och kvinnor. Konsekvenserna av mitt argument för ett sexuellt kontinuum är djupa. Om naturen verkligen erbjuder oss mer än två kön följer det att våra nuvarande föreställningar om maskulinitet och femininitet är Kulturella inbilskningar.,
… moderna kirurgiska tekniker hjälper till att upprätthålla tvåkönssystemet. Idag försvinner barn som är födda ”antingen/eller-varken/båda”–ett ganska vanligt fenomen–vanligtvis ur sikte eftersom läkare ”korrigerar” dem direkt med operation. (Fausto-Sterling, 2000, S. 31)
Fausto-Sterling hävdar att 1,7% av mänskliga födslar är intersex. Denna siffra citerades allmänt i efterdyningarna av bokens publikation., ”Istället för att se intersexualitet som en genetisk hicka”, skrev Courtney Weaver för Washington Post, ” påpekar att dess frekvens kräver ett fräschare utseende. I en studie utgör intersexualitet typiskt 1,7% av en gemenskap” (Weaver, 2000). New England Journal of Medicine applåderade Fausto-Sterlings ” noggranna och insiktsfulla bok…. Hon påpekar att intersexuella nyfödda inte är sällsynta (de kan utgöra 1,7% av födseln), så en översyn av våra attityder om dessa barn är försenad … ” (Breedlove, 2000)., ”De flesta tror att det bara finns två sexkategorier”, gick översynen i amerikansk vetenskapsman. ”Men 17 av varje 1000 människor misslyckas med att uppfylla vårt antagande att alla är antingen manliga eller kvinnliga. Detta är den ungefärliga förekomsten av intersexuals: individer med XY-kromosomer och kvinnlig anatomi, XX-kromosomer och manlig anatomi eller anatomi som är halv man och halv kvinna.”(Moore, 2000, s., 545)
denna granskare antog att Fausto-Sterling använde termen intersex på vanligt sätt, på samma sätt som Fausto-Sterling själv använde termen i sin 1993-uppsats, ”The Five Sexes” (Fausto-Sterling, 1993): att hänvisa antingen till individer som har XY-kromosomer med övervägande kvinnlig anatomi, XX-kromosomer med övervägande manlig anatomi, eller tvetydiga eller blandade könsorgan. Detta antagande är rimligt, eftersom alla fallhistorier som presenteras i hennes bok Sexing The Body beskriver individer som uppfyller dessa kriterier (Fausto-Sterling, 2000). Men som vi kommer att se, den 1.,7% statistik bygger på en mycket bredare definition av intersex.
Fausto-Sterling själv har uppmuntrat tron att en betydande del av befolkningen varken är manlig eller kvinnlig, men intersex. I en intervju med New York Times sa hon att ” jag gjorde lite forskning och vi fann att kanske 1 till 2 procent av alla födslar inte faller strikt inom den snäva definitionen av all-manlig eller all-kvinnlig…. det finns större mänsklig variation än tänkt … lätta upp om vad det innebär att vara man eller kvinna., Vi bör definitivt lätta upp på dem som faller däremellan eftersom det finns många av dem ” (Dreifus, 2001).
är mänsklig sexualitet en dikotomi eller ett kontinuum?
Fausto-Sterlings argument att mänsklig sexualitet är ett kontinuum, inte en dikotomi, vilar i stor utsträckning på hennes påstående att intersexfödda är ett ganska vanligt fenomen. Specifikt beräknar Fausto-Sterling förekomsten av intersexuella födslar att vara 1.7 per 100 levande födslar, eller 1.7%., För att komma fram till den siffran definierar hon som intersex någon ”individ som avviker från det platoniska idealet för fysisk dimorfism vid kromosomala, genitala, gonadala eller hormonella nivåer” (Blackless et al. 2000 , s. 161).
denna definition är för bred. Fausto-Sterling och hennes medarbetare erkänner att några av individerna sålunda kategoriseras som intersex ”är odiagnostiserade eftersom de inte uppvisar några symptom” (Blackless et al. 2000 , s. 152)., En definition av intersex som omfattar individer som är fenotypiskt oskiljbara från det normala är sannolikt att förvirra både kliniker och patienter.
John Wiener, en urolog, har föreslagit att intersex enkelt definieras som” en disharmoni mellan fenotypiskt kön och kromosomalt kön ” (Wiener, 1999), medan denna definition skulle omfatta de flesta sanna intersexpatienter, finns det några sällsynta tillstånd som tydligt skärs som inte fångas av denna definition. Till exempel är vissa människor mosaik: olika celler i kroppen har olika kromosomer., En 46,XY/46,XX mosaik är en individ i vilken vissa celler har den manliga kromosomala komplement (XY) och vissa celler har den kvinnliga kromosomala komplement (XX). Om en sådan individ har både en penis och en vagina, så finns det ingen obalans mellan fenotypiskt kön och genotypiskt kön: både fenotypen och genotypen är intersexuella. Men enligt Wieners definition skulle en sådan individ inte vara intersex., En mer omfattande, men ändå kliniskt användbar definition av intersex skulle omfatta de förhållanden där (a) fenotypen inte kan klassificeras som antingen manlig eller kvinnlig, eller (b) kromosomalt kön är oförenligt med fenotypiskt kön.
denna definition är naturligtvis mer kliniskt fokuserad än den definition som används av Fausto-Sterling. Använda sin definition av intersex som ”någon avvikelse från det platoniska idealet” (Blackless et al. 2000 , s., 161), hon listar alla följande villkor som intersexuella, och hon ger följande uppskattningar av incidensen för varje tillstånd (antal födda barn per 100 levande födda): (a) sen debut congenital adrenal hyperplasi (LOCAH), 1.5/100; (b) Klinefelters (XXY), 0.0922/100; (c) andra icke-XX, icke-XY, exklusive Turner och Klinefelters, 0.0639/100; (d) Turners syndrom (XO), 0.0369/100; (e) vaginal agenesi, 0.0169/100; (f) klassiska congenital adrenal hyperplasi, 0.00779/100 g) complete androgen okänslighet, 0.0076/100; (h) sant hermafroditer, 0.0012/100; (i) idiopatisk, 0.,0009/100; och (j) partiell androgenokänslighet, 0.00076/100. Huvudproblemet med denna lista är att de fem vanligaste villkoren som anges inte är intersexförhållanden. Om vi undersöker dessa fem villkor mer detaljerat ser vi att det inte finns någon meningsfull klinisk känsla där dessa tillstånd kan betraktas som intersex. ”Avvikelse från det platoniska idealet” är, som vi kommer att se, inte ett kliniskt användbart kriterium för att definiera ett medicinskt tillstånd som intersex.,
det andra problemet med denna lista är försummelsen av de fem vanligaste av dessa förhållanden i Fausto-Sterlings bok Sexing The Body (Fausto-Sterling, 2000). I sin bok drar Fausto-Sterling sina fallhistorier uteslutande från individerna som otvetydigt skärs. Men med hjälp av Fausto-Sterlings egna siffror står sådana individer för mindre än 0,02% av den allmänna befolkningen. Ingen av hennes fallhistorier dras från de fem vanligaste förhållandena i hennes bord, även om dessa fem villkor utgör ungefär 99% av befolkningen som hon definierar som intersex., Utan dessa fem villkor blir intersex en sällsynt förekomst, som förekommer hos färre än 2 av varje 10 000 levande födda.
klassiska INTERSEXFÖRHÅLLANDEN
bland klassiska intersexförhållanden är de vanligaste medfödda adrenal hyperplasi (CAH) och fullständigt androgenokänslighetssyndrom. Enligt Fausto-Sterlings siffror uppträder dessa två tillstånd med ungefär samma frekvens: cirka 0,008 / 100 eller 8 födslar av varje 100 000. Det råder ingen tvekan om att dessa villkor verkligen är intersexvillkor., Vi diskuterar dem här eftersom viss förståelse av dessa villkor är avgörande för att uppfatta hur dessa villkor skiljer sig från de andra syndrom som Fausto-Sterling ingår i kategorin intersex.
komplett Androgenokänslighetssyndrom
dessa individer är genetiskt manliga (XY), men på grund av en defekt i androgenreceptorn svarar deras celler inte på testosteron eller andra androgener (Boehmer et al., 2001). Som ett resultat bildar dessa individer inte manliga könsorgan., Genetiskt manliga (XY) barn med detta tillstånd är vanligtvis födda med en vaginal öppning och klitoris omöjlig att skilja från de som ses i normala kvinnliga (XX) barn. I nästan alla fall misstänks diagnosen inte förrän puberteten, när dessa ”tjejer” tas till läkarvård eftersom de aldrig har menstruerat. Undersökning vid den tidpunkten kommer alltid att avslöja att dessa ”tjejer” faktiskt är genetiskt manliga, att de har undescended testiklar och att varken livmodern eller äggstockarna är närvarande. Dessa individer är genotypiskt manliga, men fenotypiskt kvinnliga.,
medfödd Adrenal hyperplasi
i detta syndrom leder en defekt i ett enzym som är involverat i syntesen av binjurshormoner till blockering i en syntetisk väg, vilket ger upphov till överdriven produktion av androgena hormoner i en annan väg (vit, 2001). Dessa androgener kommer att maskulinisera ett kvinnligt (XX) foster i utero. Vid födseln kan flickans könsorgan förekomma helt maskulin, eller oftare kommer könsorganen att vara tvetydiga–varken helt manliga eller helt kvinnliga men någonstans däremellan.
ÄR DESSA ANDRA VILLKOR INTERSEXUELLA?,
sen debut medfödd Adrenal hyperplasi
i sen debut medfödd adrenal hyperplasi, defekten i den enzymatiska vägen vanligtvis inte manifestera sig förrän sen barndom, tonåren, eller senare, och graden av störningar är mycket mindre än i klassisk medfödd adrenal hypertrofi. Genom att granska listan över tillstånd som Fausto-Sterling anser vara intersex, finner vi att detta ett tillstånd–sen debut medfödd adrenal hyperplasi (LOCAH)-står för 88% av alla de patienter som Fausto-Sterling klassificerar som intersex (1.5/1.7 = 88%).,
ur en klinikers perspektiv är dock LOCAH inte ett intersextillstånd. Könsorganen hos dessa barn är normala vid födseln och konsonant med sina kromosomer: XY män har normala manliga könsorgan och XX kvinnor har normala kvinnliga könsorgan. Den genomsnittliga kvinnan med detta tillstånd presenterar inte förrän cirka 24 år (Speiser et al., 2000). Män med LOCAH närvarande senare, om någonsin: Många går igenom livet oupptäckt eller upptäcks bara för övrigt (Holler et al., 1985)., Till exempel, om en dotter upptäcks ha klassisk medfödd adrenal hyperplasi, föräldrarna ofta kommer att testas för bevis på överproduktion av adrenal androgener, och en förälder därmed kan upptäckas att ha LOCAH. Det vanligaste symtomet i LOCAH-män är gallring av hårbotten och hår, men även detta symptom ses i endast 50% av män med LOCAH under 50 år (Dumic et al., 1985).
Fausto-Sterling erkänner att om hennes definition av den intersexuella som ”en individ som avviker från det platoniska idealet för fysisk dirhorfism” (Blackless et al. 2000 , s., 161) ska ha någon klinisk relevans, då måste åtminstone vissa patienter med LOCAH ibland ha problem som är intersexuella till sin natur. Följaktligen hävdar hon att ” när sen debut inträffar i barndomen eller ungdomar och orsakar betydande klitoristillväxt är det ganska möjligt att kirurgisk ingrepp kommer att uppstå.”(Blackless et al., 2000, s. 161) den enda referens som ges till stöd för detta uttalande är ett förstapersonskonto i kvinnans tidning Mademoiselle (Moreno & Goodwin, 1998)., Men artikeln i Mademoiselle beskriver en fenotypiskt kvinnlig men genotypiskt manlig (46,XY) individ med androgen okänslighet: med andra ord, ett fall av sann intersexualitet. LOCAH nämns aldrig.
i en storskalig undersökning av Lokas naturhistoria hos kvinnor var de främsta klagomålen hos symptomatiska kvinnor ett eller flera av följande: oligomenorré, hirsutism, infertilitet eller akne. Dessa utredare noterade att ”i vissa fall har drabbade tjejer visat mild clitoromegali, men inte sant genital tvetydighet” (Speiser et al. 2000 , s. 527)., Många kvinnor har inga symptom alls: ”förmodligen är många drabbade individer asymptomatiska”, noterar en annan ny granskning (Vit, 2001, s. 25). En nyligen genomförd studie av 220 kvinnor med LOCAH hittade mild clitoromegaly endast 10%; måttlig eller svår clitoromegaly var inte rapporterats (Moran et al., 2000).
kön kromosom Aneuploidies
Fausto-Sterling definierar alla kön kromosom kompletterar andra än XX eller XY som intersex. Specifikt inkluderar Fausto-Sterling Klinefelters syndrom, Turners syndrom och alla andra icke-XX, icke-XY kromosomala variationer i intersexkategorin.,
Klinefelters syndrom. Barn födda med Klinefelters syndrom (47,XXY) har normala manliga könsorgan. Manliga sekundära sexuella egenskaper utvecklas normalt i puberteten, även om testiklarna vanligtvis är små. Erektion och utlösning är inte nedsatt. De flesta män med Klinefelters syndrom är infertila, men en okänd andel är fertila (Warburg, 1963). Eftersom Klinefelters syndrom oftast upptäcks under infertilitetsutvärderingen, kommer fertila män med Klinefelters syndrom sannolikt att gå helt oupptäckta., Abramsky och Chapple (1997) har föreslagit att många män med Klinefelters syndrom aldrig diagnostiseras eftersom de är fenotypiskt oskiljbara från normala (46,XY) män.
Turners syndrom. Bland de mest framträdande egenskaperna hos Turners syndrom (45, X) är infertilitet och kortväxthet: kvinnor med Turners syndrom som inte behandlas med tillväxthormon kommer vanligtvis att vara cirka 16 centimeter kortare än deras förutspådda vuxna höjd baserat på föräldrahöjder (Holl, Kunze, Etzrodt, Teller, & Heinze, 1994). Sas m.fl., (1999) har visat att tjejer med Turners syndrom kan uppnå normala vuxna höjder om dagliga doser av tillväxthormon administreras. Även om de flesta kvinnor med Turners syndrom inte kan föreställa sig ett barn, kan de bära ett barn till termen om ett donerat embryo eller oocyt implanteras (Hovatta, Foudila, & Soderstrom-Anttila, 2000). Flickor med Turners syndrom har inte tvetydiga yttre könsorgan (t.ex. ingen clitoromegali), inte heller upplever de vanligtvis förvirring när det gäller deras sexuella identitet., ”En konsekvent funktion dokumenterad i Turners syndrom är den entydiga identifieringen med kvinnligt kön”, enligt en ny granskning i Lancet (Ranke & Saenger, 2001, s. 310).
andra kromosomala varianter (icke-XX och icke-XY, exklusive Turners och Klinefelters). Denna kategori innehåller en mängd olika kön kromosomkomplement, såsom XXX, XYY och andra mindre frekventa arrangemang. Fausto-Sterling anser att alla sådana villkor är intersex., Män med en extra Y-kromosom (47, XYY) är inte urskiljbara från normala (46,XY) män, även om den genomsnittliga intelligensen hos män med denna aneuploidi är lägre än normalt. Deras fertilitet är vanligtvis inte nedsatt. De är oftast upptäcks i samband med utvärderingen för mild mental retardation eller beteendeproblem (Fryns, Kleczkowska, Kubien, & Van den Berghe, 1995)., På samma sätt är kvinnor med en extra X-kromosom (”triple X,”47,XXX) fertila, även om den genomsnittliga intelligensen hos kvinnor med denna aneuploidy också förmodligen ligger under genomsnittet (Bender, Linden, & Harmon, 2001). Ingen av dessa kromosomala varianter är förknippade med tvetydiga könsorgan eller med någon förvirring om sexuell identitet. Det finns därför ingen klinisk mening där dessa individer är intersex.
Vaginal Agenesis
Fausto-Sterling uppskattar att ca 0.,0169 födslar per 100 kännetecknas av vaginal agenes (även känd som vaginal atresi), ett tillstånd där den distala tredjedelen av slidan inte utvecklas och ersätts av ca 2 cm fibrös vävnad (Simpson, 1999). Enligt den definition som jag har föreslagit är vaginal agenes inte ett intersextillstånd. Flickor födda med detta tillstånd har en XX genotyp och normala äggstockar. I de flesta fall återställer vaginoplasty normal kvinnlig vaginal anatomi (Robson & Oliver, 2000)., Kvinnor som har genomgått vaginoplasty kan och fortsätter att ha framgångsrika graviditeter (Moura, Navarro, & Nogueira, 2000). Nosologiskt är vaginal agenes till genital anatomi som kluven gom är att maxillofacial anatomi. Kirurgisk korrigering för vaginal agenes är konceptuellt inte annorlunda än kirurgisk korrigering för klyft gom.
hur vanligt är INTERSEX?
subtrahera dessa fem kategorier-LOCAH, vaginal agenesis, Turners syndrom, Klinefelters syndrom och andra icke-XX och icke-XY aneuploldies-förekomsten av intersex sjunker till 0.,018%, nästan 100 gånger lägre än uppskattningen från Fausto-Sterling. Denna siffra på 0,018% tyder på att det för närvarande finns cirka 50 000 sanna intersexuella som bor i USA. Dessa individer har naturligtvis rätt till samma expertvård och hänsyn som alla patienter förtjänar. Ingenting uppnås dock genom att låtsas att det finns 5.000.000 sådana individer.
ÄR INTERSEXUELLA n NORMALT VARIANT ELLER n PATOLOGISKA TILLSTÅND?
det mest ursprungliga inslaget i Fausto-Sterlings bok är hennes motvilja att klassificera sanna intersexförhållanden som patologiska., När det gäller barn födda med både penis och vagina skriver hon: ”kanske kommer vi att se sådana barn som särskilt välsignade eller lyckliga. Det är inte så långsökt att tro att vissa kan bli de mest önskvärda av alla möjliga kompisar, som kan njuta av sina partners på olika sätt ” (Fausto-Sterling, 2000, s. 113). Fausto-Sterling (2000) bekräftar starkt sin tro på att alla möjliga kombinationer av sexuell anatomi måste anses vara normala:
fullständig maleness och fullständig kvinnlighet representerar de extrema ändarna av ett spektrum av möjliga kroppstyper., Att dessa extrema ändar är de vanligaste har lånat trovärdighet till tanken att de inte bara är naturliga (det vill säga producerade av naturen) men normala (det vill säga de representerar både ett statistiskt och ett socialt ideal). Kunskap om biologisk variation tillåter oss dock att konceptualisera de mindre frekventa mellanrummen som naturliga, men statistiskt ovanliga. (s. 76)
nosologisk förvirring
nosologi är vetenskapen om klassificeringen av sjukdomar. Den första principen om nosologi är skillnaden mellan det normala och det patologiska., Denna princip innebär verkliga svårigheter för Fausto-Sterling. Hon använder ofta ordet naturligt synonymt med normalt (till exempel se föregående stycke). Men naturliga och normala är inte synonymer. En ko kan föda en tvåhövdad eller Siamese kalv genom naturliga processer, naturligt förstås som per Fausto-Sterling definition som ” producerad av naturen.”Ändå manifesterar den tvåhåriga kalven otvivelaktigt ett onormalt tillstånd.,
Fausto-Sterlings insisterande på att alla kombinationer av sexuell anatomi betraktas som normala påminner om Szasz syn på psykisk sjukdom (Szasz, 1974). Szasz insisterade på att psykisk sjukdom inte är ett verkligt biologiskt fenomen utan bara en uppfinning av samhället. Liksom Fausto-Sterling var Szasz misstänksam mot skillnaden mellan normal och patologisk. Fausto-Sterling följer exemplet från Szasz i hennes tro att klassificeringar av normal och onormal sexuell anatomi bara är sociala konventioner, fördomar som kan och bör avsättas av en upplyst intelligentsia.,
denna typ av extrem social konstruktionism är förvirrande och är inte till hjälp för kliniker, deras patienter eller deras patienters familjer. Utspädning av termen intersex för att inkludera ”någon avvikelse från det platoniska idealet för sexuell dimorfism” (Blackless et al., 2000, s. 152), som Fausto-Sterling föreslår, berövar termen av någon kliniskt användbar mening.
slutsatser
tillgängliga data stöder slutsatsen att mänsklig sexualitet är en dikotomi, inte ett kontinuum. Mer än 99,98% av människor är antingen manliga eller kvinnliga., Om termen intersex ska behålla någon klinisk betydelse bör användningen av denna term begränsas till de tillstånd där kromosomalt kön är oförenligt med fenotypiskt kön eller där fenotypen inte kan klassificeras som man eller kvinna.
födelsen av ett intersexbarn, långt ifrån att vara ”ett ganska vanligt fenomen”, är faktiskt en sällsynt händelse, som förekommer i färre än 2 av varje 10 000 födslar.
Breedlove, M. (2000). Könsbestämning kroppen. New England Journal of Medicine, 343, 668.
Fausto-Sterling, A. (1993). De fem könen: varför manliga och kvinnliga är inte tillräckligt., Vetenskaperna, 33 (2), 20-25.
Fausto-Sterling, A. (2000). Könsbestämning av kroppen: könspolitik och byggandet av sexualitet. New York: Grundläggande Böcker.
Moore, C. (2000). Sortering efter kön. Amerikansk Forskare, 88, 545-546.
Moreno, A., & Goodwin, J. (1998, Mars). Är jag kvinna eller man? Mademoiselle, 178-181,208.
Ranke, M. B., & Saenger, P. (2001). Turners syndrom. Lancet, 358, 309-314.
Simpson, J. L. (1999). Genetik hos de kvinnliga reproduktiva kanalerna. American Journal of Medical Genetics, 89, 224-239.,
Szasz, T. S. (1974). Myten om psykisk sjukdom. New York: Harper & rad.
Warburg, E. (1963). En bördig patient med Klinefelters syndrom. Acta Endocrinologica, 43, 12-26.
Weaver, C. (2000, 26 mars). Fåglar gör det. Washington Post Book World, s. 6.
vit, P. C. (2001). Medfödd adrenal hyperplasi. Klinisk endokrinologi och Metabolism, 15, 17-41.
Wiener, J. S. (1999). Insikter i orsakerna till sexuell tvetydighet. Nuvarande yttrande i urologi, 9, 507-511.
