obehandlad blödning i lederna
den vanligaste platsen för en person med hemofili att blöda är utrymmet inuti hans leder. Blödning i leder eller muskler orsakar de mest långvariga problemen. I det här avsnittet beskrivs hur dessa problem uppstår. Lyckligtvis, med de behandlingar vi har idag, behöver långvariga problem eller förlamande inte hända.
hur lederna skadas av blödning
en fog är det utrymme där två ben möts., Tillsammans böjer benen och fogen och räta ut kroppsdelar. Till exempel är knäet det gemensamma som låter oss böja och räta ut vårt ben.
vissa typer av leder kallas synoviala leder. En synovial LED är en som har en klar vätska inuti den som kallas synovialvätska. Denna vätska gör att benens ändar glider över varandra smidigt. Genom att hålla benändarna från att gnugga mot varandra skyddar synovialvätskan benen från slitage. Det är som hur olja i en bil motor håller kolvarna igång smidigt.,
våra axlar, armbågar, handleder, händer, knän, anklar och fötter har alla synoviala leder. Vår ryggrad, revben, skalle och bäcken gör det inte. I en person med hemofili är de synoviala lederna oftast skadade.
blod som strömmar in i utrymmet i synovialförbandet orsakar skador på leden. Om detta händer tillräckligt ofta orsakar det förlamande artrit. Personen kommer inte att kunna använda fogen utan mycket smärta. För att visa hur detta händer kommer vi att titta på en vanlig knäled och jämföra den med en som har blött om och om igen., Denna bild visar insidan av en normal knäled. Hitta delarna av fogen på bilden när du läser om dem nedan.
ledbrosk – ett jämnt lager av kroppsvävnad som täcker och skyddar ändarna av benen i en LED.
ligament – starka band av kroppsvävnad som förbinder och stöder två ben eller brosk. Ligamenten håller en fog från att röra sig för långt ur linjen (dislocating).
Synovial kapsel – en tuff, elastisk hölje som omger och skyddar hela leden., Synovialmembranet linjer insidan av synovialkapseln.
synovialmembranet – membranet som fodrar insidan av ledkapseln. Det täcker inte brosket i slutet av benen. Synovialmembranet innehåller många små blodkärl och gör synovialvätskan.
muskel – kroppsvävnad som kan komma i kontakt och slappna av för att flytta sig eller annan kroppsvävnad.
Sena – det tuffa bandet av vävnad som fäster en muskel till ett ben.
muskler, senor och ligament arbetar tillsammans för att stödja en LED och göra den starkare., Svaga leder kommer att ha mer blödning i synovialkapseln än starka. Detta beror på att svaga leder inte har lika mycket stöd eller skydd. Regelbunden motion kommer att hålla lederna starka.
blödning i leden börjar från raster i de små blodkärlen i synovialmembranet. Dessa raster kan orsakas av en skada som att slå ditt knä. Hos en person med svår hemofili kan de hända utan en tydlig orsak. Blod börjar läcka in i synovialutrymmet.
tidiga tecken på en gemensam blödning är en bubblande eller stickande känsla eller en känsla av värme i leden., Blödningen kommer att sluta om personen tar faktor direkt. Ju tidigare blödningen stoppas, desto mindre skada kommer att göras på leden.
den här bilden visar joint som just har börjat blöda.
den här bilden visar en gemensam blödning som inte har behandlats.
här fortsätter blödningen eftersom personen inte tog faktor. Det kan sluta när det gemensamma utrymmet fylls upp., Vid denna tidpunkt har kapseln sträckts och benens ändar är på plats. Det gör ont. Vissa tecken på att blödning har pågått i en LED under en tid är svullnad, värme, styvhet och smärta. Böjning av knäet kan vara den enda positionen som personen kan bära. Denna position orsakar emellertid ännu mer styvhet. Om fogen stannar i ett böjt (böjt) läge för länge blir det svårt att räta ut.
en gemensam blödning som har gått så långt behöver fortfarande faktor. Annan medicinsk vård och fysisk terapi (PT) kan också behövas för att hjälpa till med smärta och styvhet.,
den här bilden visar en knäled med synovit och början av artrit.
utan faktor fortsätter blödningen tills utrymmet är fyllt med blod. Knäet ser svullet och svampigt ut. Blodet inuti fogen gör synovialfodret överväxt och blir tjockt. Fodret växer mer blodkärl, vilket gör det sannolikt att blöda igen. En cykel börjar som är svårt att stoppa. Obehandlad blödning leder till tillväxten av fler blodkärl i leden vilket leder till mer blödning., Detta problem med synovialfodret kallas synovit.
fogen kan tyckas bli bättre efter tiden, men skadan har gjorts. Din kropp skickar celler som kallas makrofager in i synovialutrymmet för att bryta ner blodet. Synovialutrymmet blir fyllt med järn, brutet blod och ärrvävnad. När detta händer blir utrymmet mellan benen mindre och mindre. Benens ändar är mindre smörjda och skyddade. Synovialmembranet blir tjockare och tjockare.
makrofagerna som bryter ner blodet i leden stannar inte där., De börjar attackera och bryta ner det släta brosket på benens ändar. Brosket blir ragged och pitted. Benens ändar mjuknar. Det blir mycket smärtsamt att flytta fogen. Ligament och senor som sträcktes under blödningar blir nu slack från att inte användas.
knäleden i denna bild har fullständigt förstörts av artrit.
den gemensamma avfall bort. Vad som finns kvar är ett smärtsamt tillstånd som kallas degenerativ artrit. Knäet är för styvt och smärtsamt att röra sig lätt. Musklerna blir svaga från att inte användas. Detta gör dem mer benägna att blöda.
det är en ond cirkel. När en gemensam blödning inte behandlas snabbt eller fullständigt, skadas lederna och benen. Musklerna försvagar, då uppstår mer blödning., Slutresultatet är förlamande. Om detta händer kan fysisk terapi eller operation hjälpa till.
personer med hemofili kan undvika denna smärtsamma cykel genom att:
- lära sig att berätta de första tecknen på en gemensam blödning.
- ta faktor direkt, innan fogen fylls med blod.
- träna för att göra musklerna som skyddar sina leder starkare. En fysioterapeut kan hjälpa till att planera ett träningsprogram.
- forskning tyder på att blödning i en LED orsakar skada. Av denna anledning rekommenderas att barn med svår hemofili ges profylaktisk behandling., Detta innebär att de tar faktor flera gånger i veckan för att hålla nivån av faktor i blodet tillräckligt hög för att förhindra de flesta blödningar.
