Herr Apolinario är en medicinsk student, Texas A and M Health Science Center College of Medicine, College Station, TX. Dr Vickers och Dr Ponce är Neuro-oftalmologi Fellows vid Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital i Houston, TX., Dr Lee, som är Ordförande, Institutionen för Oftalmologi, Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, och Professor i Oftalmologi, Neurologi och Neurokirurgi, Weill Cornell Medicin, Professor i Oftalmologi, UTMB och UT MD Anderson Cancer Center och Texas A and M College of Medicine (Adjungerad); Adjungerad Professor på Baylor College of Medicine och Center for Space Medicin, University of Iowa Sjukhus och Kliniker, och University of Buffalo.
neurologer kan vara första linjens kliniker för patienter som uppvisar specifika neuro-oftalmologiska tillstånd., Även om dessa tillstånd kan kräva samhantering med en ögonläkare eller neuro-ögonläkare, bör neurologen kunna triage och känna igen de viktigaste och differentierande egenskaperna hos dessa vanliga neuro-Oftalmiska tillstånd:
(1) papilledema och idiopatisk intrakraniell hypertension (IIH)
(2) främre ischemisk optisk neuropati(AION)
(3) optisk neurit
(4) okulär motorkraniell neuropati
(5) Horners syndrom. Tidig diagnos och behandling av dessa tillstånd kan vara potentiellt liv eller synbesparing.,
idiopatisk intrakraniell hypertension
idiopatisk intrakraniell hypertension (IIH), även känd som primär pseudotumor cerebri, hänvisar till symptom och tecken på ökat intrakraniellt tryck (ICP) i frånvaro av en sann tumör (rymdintagande lesion) eller andra potentiella orsaker, såsom venös sinus trombos,meningeal lesioner, hydrocefalus / akveduktal stenos, och andra.1 oftast påverkar yngre, överviktiga kvinnor, IIH är inte helt godartad och cirka 1% till 2% av patienterna lider synförlust., Patogenesen av IIH är okänd, även om förändrad cerebrospinalvätska (CSF) produktion eller absorption, onormal metabolism av vitamin A, endokrin dysfunktion och sömnapné föreslås mekanismer.
Presentation och symptom. De flesta patienter med IIH närvarande initialt med huvudvärk som kan efterlikna migrän. Huvudvärken kan vara ensidig, bilateral eller diffus; bultande eller icke-bultande i kvalitet; och kan vara associerad med illamående, kräkningar och fotofobi., Differentierande funktioner som skiljer IIH från migrän inkluderar pulsatile tinnitus, som är mer specifik för IIH, övergående visuella obscurations (varar sekunder åt gången) snarare än den typiska befästning, scintillation skotom av migrän, och dubbelseende på grund av sjätte nerv palsies (en icke-lokaliserande tecken på ökad intrakraniell ICP). Det viktigaste och differentierande tecknet på IIH är papilledem (Figur 1)-även om det inte är nödvändigt att göra diagnosen., Den vanligaste synfältets abnormitet är utvidgningen av den blinda fläcken, men någon nervfiberskikt typ optisk nerv defekt kan uppstå (t.ex. bågformig, altitudinal, förträngning, nasal steg). Synskärpa är i allmänhet opåverkad tills sent under IIH men fulminant IIH kan producera akut förlust av central vision och bör behandlas mer aggressivt och brådskande. Fulminant IIH kan kräva kirurgisk ingrepp.
diagnos och behandling överväganden., IIH är en diagnos av uteslutning och därför bör andra orsaker till ökad ICP uteslutas, inklusive en massskada, venös sinus trombos eller malign hypertoni. Diagnosen av IIH görs baserat på de modifierade dandy-kriterierna (tabell). Behandling av IIH är tvärvetenskaplig och innebär viktminskning, plus medicinsk hantering inklusive första linjens behandling med acetazolamid. Läkemedel såsom furosemid eller topiramat har också använts med anekdotisk framgång, men acetazolamid har i en nyligen genomförd klinisk studie visats vara en effektiv förstahandsbehandling.,2,3 Kirurgiska ingrepp, såsom synnerven slida fasadentreprenör, venösa sinus stentning, eller lumboperitoneal eller ventriculoperitoneal växling, kan vara nödvändigt om de högsta medicinska ledningen misslyckas eller i inställningen av fulminant IIH.
främre ischemisk optisk neuropati
främre ischemisk optisk neuropati (AION) är den vanligaste orsaken till akut, ensidig optisk neuropati hos vuxna.4 Det klassificeras som arteritisk (a-AION) eller icke-arteritisk AION (NAION).,
NAION kännetecknas av akut, typiskt ensidig och smärtfri synförlust, en ipsilateral relativ afferenta pupillär defekt (RAPD) och en svullen (sektor eller diffus) optisk nerv. Ett litet kopp-skiv-förhållande (känt som den strukturella ”skivan i riskzonen”) tros vara en predisponeringsriskfaktor för NAION (Figur 2). Andra föreslagna riskfaktorer inkluderar vaskulopatiska tillstånd (t.ex. högt blodtryck, hyperlipidemi, diabetes, sömnapné)., Hittills finns det ingen bevisad effektiv behandling för NAION, men riskfaktorer bör kunna minska förekomsten i medögat eller en andra episod i samma öga. Kortikosteroider har använts med viss anekdotisk framgång. En pågående klinisk studie pågår för att testa Anti-apoptosmedel som ges intravitrealt.
i motsats till NAION orsakas a-AION av jättecellsarterit. A-AION kan förekomma ensidigt eller bilateralt och kan vara svår med snabb blindhet i båda ögonen om den inte känns igen och behandlas tidigt., En blek och svullen optisk nerv (dvs pallid skivödem) är starkt suggestiv av jättecellsarterit och A-AION (Figur 3). Fluoresceinangiografi kan visa koroidal perfusionsfördröjning i fall av jättecellsarterit (GCA) i A-AION men kan vara särskilt användbart i bakre Jon där skivan inte är svullen.
patienter med GCA har ofta andra konstitutionella och systemiska symptom som föregår synförlusten inklusive käftklaudiering, ömhet i hårbotten, nacksmärta och huvudvärk i templet., Dessutom kan patienter med GCA uppleva övergående synförlust (amaurosis fugax) episoder som inte ses i NA-AION. Dessa rödflaggssymtom bör leda till ytterligare testning för jättecellsarterit (t.ex. erytrocytsedimenteringshastighet, C-reaktivt protein och trombocytantal). Omedelbar kortikosteroidbehandling bör övervägas för att förhindra ytterligare synförlust. En diagnostisk temporal artärbiopsi kan bekräftande av jättecellsarterit.5
optisk neurit
en av de vanligaste neurooftalmologiska störningarna som förekommer för neurologer är optisk neurit (ON).,6 idiopatisk eller demyeliniserande inflammation i synnerven (Figur 4) kallas På. Patienter med på typiskt närvarande med subakut ensidig synförlust, smärta med ögonrörelse, dyschromatopsi, relativ afferenta pupillär defekt, och vanligtvis en normal eller ibland mildt svullen optisk nerv.
på västra halvklotet är ON oftast associerat med multipel skleros (MS) och kan vara presenterande fynd i upp till 25% av fallen. Förutom MS innefattar differentialdiagnosen emellertid neuromyelitis optica (NMO) och neuromyelitis optica-spectrum disorders (NMOSD).,6
NMO är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av en antikroppsmedierad attack mot aquaporin-4-receptorer och kännetecknas av longitudinellt omfattande (< 3 ryggkotor) ryggmärgsskador (tvärgående myelit) förutom på. Patienter med ON bör tillfrågas om symtom som oförklarlig illamående eller kräkningar, svår hicka, och överdriven dagtid somnolens, vilket skulle tyda på inblandning av aquaporin-4 rika områden.,
magnetisk resonanstomografi (MRT) i hjärnan kan förutsäga MS (periventrikulär vit materia lesioner); således patienter med ON bör genomgå neuroimaging (vanligtvis MRT av hjärnan och banor med och utan gadolinium). Ytterligare bildbehandling av ryggraden för att utvärdera för andra skador samt utvärdering för radiografisk spridning i tid och rum kan vara till hjälp. Patienter med symtom eller tecken på transversell myelit bör också övervägas för spinal imaging.
behandling., Fynd från Optic neurit Treatment Trial (ONTT) indikerar att behandling av on med intravenösa kortikosteroider kan påskynda visuell återhämtning men ändrar inte det slutliga visuella resultatet.7 behandling och utvärdering av det underliggande tillståndet (t.ex. MS, neuromyelitis optica, sarkoidos) bör övervägas, om sådana finns. I de flesta fall är den visuella förlusten i idiopatisk – eller multipel skleros-relaterad på självbegränsad och försvinner spontant i mer än 90% av fallen.8 underlåtenhet att återhämta sig är en röd flagga för att överväga en alternativ diagnos.,
okulär motorisk kranialneuropati
okulär motorisk kranialneuropati presenterar ofta med diplopi och kan presentera för en neurolog. I en patient med binokulär diplopi, bestämma riktningen för dubbelseende (horisontell, vertikal, sned), placeringen av lesionen, och dess orsaker är viktiga eftersom behandling (t.ex. observation, medicinsk behandling, kirurgi) beror på etiologi. Tre okulära motor kranialnerver kontrollerar ögonrörelser (den tredje, den fjärde och den sjätte nerverna) och skador kan uppstå på en enda nerv eller kombinationer av nerverna., Flera kranialnerven engagemang bör höja misstanke om en mullrande sinus process (inklusive meningiom, carotid artär aneurysm, eller inflammation), multipel lesion, eller meningeal process. Myasthenia gravis bör också övervägas i alla pupillsparade, smärtfria, icke-proptotiska och oftalmoplegiska (inklusive mönster som liknar okulära motorkraniska neuropatier).
differentialdiagnosen. Isolerad okulär motorkranialmononeuropatier är oftast resultatet av mikrovaskulär ischemi från okontrollerade vaskulopatiska riskfaktorer hos äldre patienter., En tredje nervpares kan vara fullständig eller ofullständig, och antingen pupillsparande eller involverande. ”Pupillregeln” föreslår att en tredje-nervpares plus pupillengagemang (relativt större och mindre reaktiv) beror på en kompressiv lesion (såsom en aneurysm) tills det bevisas annars. Därför ursprungliga neuroradiologisk (CT, MRI) bör omfatta MR angiografi (MRA) eller CT-angiografi (CTA).,
partiella pares eller partiella pupillrelaterade fall förtjänar också neuroimaging, helst med CT / CTA i brådskande fall men följt av Mr/MRA om CT / CTA är negativ eftersom MR är överlägsen CT för icke-aneurysmala orsaker till tredje nervpares. Standardkateterinangiografi kan fortfarande vara nödvändig i tvetydiga fall där CT/CTA eller MR / mra-kombinationen är otillräcklig för att utesluta aneurysm. Om en aneurysm (typiskt bakre kommunicerande artär) är närvarande, rekommenderas hänvisning till neurokirurgi och/eller endovaskulär neuroradiologi och aneurysmen kan klippas eller spolas.,
isolerad fjärde nervpares kan associeras med trauma eftersom det är den enda kranialnerven som lämnar hjärnstammen dorsally, vilket gör den mottaglig för axonal skjuvskada under trauma, särskilt i kuppkontrekoppskontusioner. Fjärde-nervförlamning kan också bero på dekompensation av en medfödd fjärde-nervförlamning. Detta kan ibland bestämmas med hjälp av prismor för att mäta fusional amplituder. Medfödda palsier har större vertikal fusion (upp till 6 dioptrar) i allmänhet., Bildbehandling och ytterligare utvärdering bör övervägas i oförklarliga, progressiva, icke-isolerade eller atypiska fall.
sjätte nerverna kan orsakas av ett icke-lokaliserat tecken på ökat intrakraniellt tryck. Nedåtriktad förskjutning av hjärnstammen tros sträcka eller komprimera nerven när den reser i subaraknoidalrummet längs clivus. Sjätte-nervförlamning med Horner syndrom kan lokaliseras till den cavernösa sinusen (dvs Parkinsons syndrom)-i vilket fall bör bildbehandling övervägas., Neuroimaging bör övervägas för alla fall av sjätte nervförlamning men särskilt hos patienter utan alternativ etiologi, progression eller annan atypisk presentation för isolerad ischemisk mononeuropati.
jättecellsarterit kan ge symtom som överensstämmer med en isolerad kranial-nervpares, så en erytrocytsedimenteringshastighet och C-reaktivt protein bör övervägas hos patienter äldre än 50 år.
När andra orsaker har uteslutits rekommenderas en uppföljning efter 4 till 6 veckor även för förmodade vaskulopatiska, isolerade, okulära motoriska kraniala neuropatier., Om det inte finns någon förbättring, eller om historien och undersökningen tyder på en annan orsak (t.ex. myasthenia gravis), bör en mer detaljerad upparbetning och riktad avbildning övervägas. I allmänhet förbättras isolerade vaskulopatiska kraniala neuropatier under några veckor till månader. Patching ögat kan ge symptomatisk lättnad. Prisma eller skelning kirurgi kan behövas i olösta fall.
Horners syndrom
Horners syndrom refererar till en konstellation av symtom som klassiskt uppvisar som en triad av ptos, Mios och anhidros ipsilateralt., Detta tillstånd härrör från skador på ett segment av 3-nervkedjan som härstammar i hypotalamus (första ordningens neuron), färdas nedåt genom hjärnstammen till ryggmärgen (andra ordningens neuron) och återgår uppåt till synaps i överlägsen cervikal ganglion (tredje ordningens neuron) innan den fortsätter på den inre halspulsådern till den cavernösa sinusen och sedan till iris och Mueller muskeln i ögonlocket (Figur 5).,10 medan många orsaker till Horners syndrom är idiopatiska och godartade eller iatrogena (t.ex. öppen hjärt-eller halskirurgi), finns det fler andra orsaker som kan motivera ytterligare upparbetning; dessa kan inkludera aneurysm, malignitet, posterior circulation infarkt och carotid eller vertebral dissektion.
diagnostiska överväganden. Att fastställa varaktigheten av symtomen är viktigt för diagnos, samt att samla en grundlig medicinsk och kirurgisk historia. Granska en patients körkort eller andra gamla fotografier kan ge en baslinje. Erkännande av den klassiska triaden leder ofta diagnosen., Eftersom andra tillstånd kan orsaka anisokori eller ptos kan testning med 0.5% apraklonidin i båda ögonen skilja Horner från andra etiologier genom att få det drabbade ögat att dilatera och ptosen att vända samtidigt som det orsakar minimal förändring i det opåverkade ögat. Kokaindroppar kan också användas om apraklonidin inte är tillgängligt eller kontraindicerat.
ytterligare testning med hydroxiamfetamin kan lokalisera lesionen; en preganglionisk lesion kommer att dilatera normalt som svar på hydroxiamfetamin, men en post-ganglionisk lesion kommer inte att dilatera såväl som den normala pupillen., Avbildning av akut Horner kräver en MRT av det sympatiska vägen från hypotalamus till bröstkotor 2 (T2), och i den akuta inställningen huvudband hals CT och CTA att utesluta carotid dissektion.
de mest rörande orsakerna till Horner syndrom inkluderar malignitet, stroke, carotiddissektion och aneurysm. Eftersom 3-neuronkedjan färdas i närheten av lungans topp och till strukturer i nacken, kan Pancoasttumörer och sköldkörteltumörer samt metastaser till dessa regioner producera Horner syndrom. Hos barn är neuroblastom oftast associerat med Horners syndrom.,
Stroke i lateral medulla (wallenburgs syndrom) kan också producera Horner syndrom men brukar åtföljas av andra medullära tecken. Däremot kan Horner syndrom associerat med carotiddissektion isoleras eller endast åtföljas av nacksmärta. Eftersom dissektionen kan generera trombotisk emboli, är neuroimaging indicerat (t.ex. CT/CTA eller MRI/MRA i huvud och hals) och patienter bör erbjudas antikoagulation eller trombocythämmande behandling. Behandling bör riktas mot Horners syndrom etiologi.,
slutsats
neurologer kan vara de första eller enda klinikerna för att se potentiellt farliga neuro-oftalmologiska tillstånd. De bör kunna triage och känna igen de viktigaste differentierande egenskaperna hos IIH, AION, ON, okulär motorkranial neuropati och Horner syndrom. Tidig diagnos och behandling av dessa tillstånd kan vara potentiellt liv eller synbesparing.
1. Wakerley B, Tan M, Ting E. Idiopatisk intrakraniell hypertension. Cephalalgia. 2014;35:248-261.
2. Corbett JJ. Problem vid diagnos och behandling av pseudotumor cerebri. Kan J Neurol Sci., 1983;10:221-229.
3. Kaufman DI, Friedman DI. Ska acetazolamid vara den första linjens behandling för patienter med idiopatisk intrakraniell hypertension?J Neuro-ophthalmol. 2017;37:182-186.
4. Rucker JC, Biousse V, Newman NJ. Ischemisk optisk neuropati. Curr Opin Neurol. 2004;17:27-35.
5. Hayreh SS, Biousse V. behandling av akut visuell förlust i jättecellsarterit. J Neuro-Ophthalmol. 2012;32:278-287.
6. Toosy PÅ, Mason DF, Miller DH. Optikusneurit. Lancet Neurol. 2014;13:83-99.
7. Optisk Neurit Studiegrupp., Multipel skleros risk efter optisk neurit: slutlig optisk neurit Behandlingsstudie uppföljning. Arch Neurol. 2008;65:727-732.
8. Lee AG. Neuro-oftalmisk afferenta systemet diagnostiserar en allmän ögonläkare bör (nästan) aldrig göra ensam. Mid Östafrikanska J Oftalmol. 2009;16:41.
9. Cornblath WT. Diplopi på grund av okulär motor kranial neuropatier. Continuum (Minneap Minn). 2014;20:966-980.
10. Martin TJ. Horner syndrom: en klinisk granskning. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
11. Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostiska kriterier för idiopatisk intrakraniell hypertension., Neurology. 2002;59:1492.
