diskussion
efter en 20-årig historia av sällsynta episoder av primär OH upplevde denna patient en ovanligt allvarlig OH-episod i samband med övergående ansiktssvaghet vilket tyder på en förändring i den underliggande patofysiologin. Hjärnbildningsstudier visade färskt infarkt i både det djupa och distala högra MCA-territoriet vilket tyder på MCA-stamsjukdom. MRA och 3D DSA visade en fokal dilatation i rätt M1 segment med mra källbilder som visar en sann och falsk lumen, starkt suggestiv för dissektion.,3,4 denna hypotes stöds starkt av försvinnandet av dessa arteriella abnormiteter vid tre månaders uppföljning. Vidare är det arteriella segmentet (MCA-stammen) den vanliga platsen för MCA-dissektion.3,5 det är därför troligt att MCA-dissektion representerar den underliggande mekanismen, vilket ledde till den ovanligt allvarliga episoden av OH och till en intimal bristning av MCA-stammen med bildandet av en falsk lumen, ocklusion av lentikulära striatartärer vid deras ursprung och distal emboli i grenar av den främre MCA-divisionen.,
MCA-dissektioner är klassiskt sällsynta och svåra och uppvisar mestadels stora MCA-infarkter, 6,7,8 SAH,9 eller intracerebral blödning.10 Det är dock troligt att deras frekvens underskattas och deras svårighetsgrad överskattas på grund av deras notoriskt svåra intravitam-diagnos.3
sexuell aktivitet är en av de många triggarna av arteriell dissektion och arteriell dissektion är en välkänd orsak till sekundär OH men de artärer som oftast är involverade är inre karotid-eller ryggradsartärer.,3 ett fall har också nyligen rapporterats av basilar artär dissektion presentera som OH av senaste början.11 MCA presenterar som OH som inledande och huvudsymptom har hittills inte rapporterats.
det finns ingen enhetlig behandling för MCA-dissektion på grund av den dubbla risken för blödning och trombos. I det här fallet, även om det fanns en tromboembolisk händelse och inga tecken på blod på neuroimaging och CSF, bestämde vi oss för att inte ge någon antitrombotisk behandling av rädsla för blödning från den ectatiska lesionen.,
en annan unik egenskap i detta fall är den särskilt vilseledande förekomsten av en episod av OH som visade sig vara sekundär hos en patient som har en typisk historia av en primär OH med cirka 50 episoder över 20 år före dissektionen och en episod efter händelsen. Primär OH är en av de två sorterna av huvudvärk relaterade till sexuell aktivitet identifierad av IHS: det är en plötslig explosiv huvudvärk som uppträder mestadels hos unga manliga vuxna strax före eller vid orgasm och varar några minuter till några timmar., Det anses bero på den plötsliga ökningen av blodtrycket som uppstår vid orgasm och kan vara så hög som 40-100 mm Hg för systoliskt blodtryck och 20 till 50 för diastoliskt blodtryck.2 Detta stöds ytterligare av den förebyggande effekten av propranolol, som förmodligen verkar genom att begränsa blodtryckstrycket vid orgasm.2 för att kvalificera sig som Primär bör OH inte tillskrivas andra sjukdomar som brusten aneurysm, stroke, reversibel vasokonstriktion, Intrakraniell hypotension eller dissektion, som alla bör uteslutas vid första insättande av OH.,1,2
i vår patient var OH hänförlig till MCA-dissektion annorlunda än de tidigare episoderna genom att det var svårare och för första gången förknippat med ett neurologiskt underskott. Det kan antas att en större och mer abrupt förändring av blodtrycket vid orgasm utlöste dissektionen och att den extremt allvarliga OH var hänförlig till både ökningen av blodtrycket och dissektionen.,
det här fallet illustrerar behovet av undersökningar inte bara vid den första episoden av OH, men också hos patienter med en typisk historia av primär OH när huvudvärk skiljer sig från de tidigare genom sin ovanliga svårighetsgrad eller varaktighet eller om den är associerad med andra neurologiska symptom eller båda. Undersökningar bör omfatta CT, MRI, så småningom LP, arteriella undersökningar såsom mra eller CT angiografi och om alla dessa undersökningar är overklig, konventionell angiografi.
