Diskussion
En extremt sällsynt müllerian missbildning beskrivs,vilka frågor klassisk kunskap om developmentalembryology. En omfattande litteratursökning genomfördesförhindra endast ett fåtal liknande fall (3, 4), ett iett 4 månader spädbarn med andra flera missbildningar och en annan med en sida vid sida disposition av livmoderhalsen. Endast ett annat fall anatomiskt liknar vårt avbildas ilitteraturen (5).,
etiologin för de flesta av de medfödda anomalierna hos kvinnliga könsorgan är okänd. Betydelsen avnormal embryologisk utveckling ligger i dess reproduktivakonsekvenser, och även i samtidiga urologiska abnormiteter(som är vanligare med mer proximaladefekter) och livskvalitet (för eventuell dysmenorrhoeaeller dyspareuni i obstruktiva defekter). I 1988 den Asrmatttempted att klassificera dessa anomalier (2), men detdokument endast de vanligaste livmoder anomalier, inteinklusive sällan förekommande livmoderhalscancer eller vaginala defekter (6).,Ändå har det tills nyligen varit det vanligasteanvänds klassificering för medfödda anomalier.
två huvudteorier, som båda beskrivs på 1960-talet, är grunderna för ASRM: s klassificeringssystem.Den första teorin, som beskrivs av Crosby och Hill (7), tyder påatt livmoderutveckling är ett resultat av müllerianduct fusion mellan den 11: e och den 13: e veckan av embryoniskt liv,börjar caudally och framåt kraniellt;denna process följs sedan av septal reabsorption, som börjar vid vilken punkt som helst av fusion och rör sig i antingen orboth riktningar., Nackdelen med denna enkelriktade teoriär att det inte står för lägre segmentfelmed normala övre segment, vilket är fallet med vaginala/cerviskaduplicationer med normal uteri. Den andra teorin hävdar att müllerian kanal fusion inleds i middleportion, på livmoderns näset, och intäkterna simultaneouslyin en kraniell och caudal riktning, och att septalreabsorption följer en liknande dubbelriktad mönster, withcomplete livmodern bildandet självständigt från formationof cervix och vagina (8)., Denna teori, som tyckerkompassera defekter som inte förklaras av den första, motiverar fortfarande inte existensen av ett mellansegment isolerad defekt,som i vårt fall.
Acién et al. (8) förespråkade att i själva verket de müllerianska kanalerna inte bidrar till bildandet av slidan, instead vaginala väggar bildas av celler från wolffiandukter och sedan täcks av celler i müllerian tuberkel.Därför kan processerna för fusion och reabsorption avmullerianska kanaler påverka: i. både konvergerande och divergeringportioner (överlägsen och sämre livmodersegment),ii. bara en av dem, eller iii., Även bara ett litet specifikt område, vilket ger upphov till segmentära defekter.
På senare tid har European Society of Human Reproduction and Embryology (ESHRE) utvecklat enanatomibaserad konsensus om medfödda anomalier i det kvinnliga könsorganet och dess därmed sammanhängande kliniska betydelse, i ett omfattande och tillgängligt system. Här kategoriseras cervical och vaginala anomalier i självständiga underklasser (9), och en normal livmoder kan associeras med antingen en onormal livmoderhals eller en onormal vagina eller båda. Därför omfattar detta system ”segmentarydefekter” och stöder Aciéns teori., Ännu ett klassificeringssystem, den här gången av El Saman et al. (10) försök att klassificera mullerkanala anomalier baserade på både embryonal utveckling och en ”behandlingsbaserad” kategorisering, även inkluderande segmentdefekter,vilket möjliggör en mer övergripande strategi för medfödda anomalier.
