Welcome to Our Website

portalen för sällsynta sjukdomar och särläkemedel

uppkomsten av eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA) uppträder vanligen i vuxen ålder men kan förekomma var som helst mellan 15 och 70 år. EGPA kan omfatta flera organsystem. Uppkomsten av EGPA är ofta associerad, hos patienter med befintlig astma, med försämring av astma. Eosinofil astma och angiit är de två kännetecknen för sjukdomen. EGPA har delats in i tre olika faser, som kan eller inte kan vara Sekventiell., Prodromalfasen kännetecknas av astma med eller utan allergisk rinit. Den andra fasen är markerad av perifer blod eosinofili och eosinofil vävnadsinfiltration som producerar en bild som liknar den för enkel pulmonell eosinofili (Loeffler syndrom), kronisk eosinofil lunginflammation eller Eosinofil Gastroenterit. Den tredje fasen, dvs, vaskulitisk fas, utvecklas vanligen inom 3 år efter debut och kan omfatta något av följande organ: hjärta (myokardit, perikardit, misslyckande), perifert nervsystem (mononeurit multiplex hos 78% av patienterna), bihålor, muskler, hud och mindre ofta njure. Hudinverkan (noduler, utricarialutslag) uppträder hos två tredjedelar av patienterna. Feber, influensaliknande symtom och viktminskning observeras också. Anti-myeloperoxidas (MPO) – Anti neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) finns hos 30 till 40% av patienterna och identifierar patienter med en annan klinisk fenotyp (e.,g en högre prevalens av njursjukdom).

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *