Good Mood

vad är Merkelcellscancer i huden?

Merkelcellscancer i huden är en sällsynt form av hudcancer. Det kan vara mycket aggressivt och metastaserar ofta till andra delar av kroppen., Det har också kallats Tokertumör, kutan neuroendokrinkarcinom, trabekulär cellkarcinom och primär småcellig karcinom i huden.

Merkelcellscancer

vem får Merkelcellscancer?

Merkelcellscancer har en uppskattad förekomst av 0, 23 per 100 000 personer i kaukasiska populationer, vilket är mycket mindre vanligt än melanom.

• ett ökande antal merkelcellscancer har rapporterats av vissa centra under de senaste åren.
• Merkelcellkarcinom påverkar främst äldre människor, med de flesta fall som inträffar efter 50 års ålder.,
• Det är något vanligare hos män.
• Det förekommer på delar av kroppen som vanligen utsätts för solljus, oftast huvudet och nacken.
• Det är också vanligare och allvarligare hos dem som är immun undertryckt, såsom patienter med fasta organtransplantationer, humant immunbristvirus (HIV) infektion, hematologisk malignitet eller på läkemedel såsom azatioprin.

vilka är de kliniska egenskaperna hos Merkelcellscancer?

Merkelcellkarcinom presenterar vanligtvis som en snabbt förstorande, ensam, oregelbunden röd nodulär., Det är ofta liknande i utseende till andra vanligare hudcancer som basalcellscancer men växer mycket snabbare.

Merkelcellscancer sprids genom lymfsystemet och flera metastaser kan utvecklas kring huvudtumören (lokalt återfall). Merkelcellkarcinom kan också sprida sig till lymfkörtlar i nacken, axillerna och ljummen. Detta är mer sannolikt i tjockare tumörer. De flesta återfall inträffar inom de första två åren efter diagnos.

Merkelcellscancer

Vad orsakar Merkelcellscancer?,

Merkel cell polyomavirus (MCPyV) har påvisats hos cirka 80% Merkelcellscancer som testats. Man tror att viruset orsakar genmutationer som leder till merkelcellscancer när immunfunktionen är defekt. De virusnegativa tumörerna är förenade med hög exponering för ultraviolett strålning, på grund av förekomsten av tumören på solskyddad hud.

immunsuppression är en viktig faktor för utvecklingen av Merkelcellscancer.

Merkelcellkarcinom troddes tidigare uppstå från Merkelceller, vilka är tryckreceptorer i huden., En ny undersökning pekar på att deras ursprung är tidiga B-celler (lymfocyter) baserat på cellulär morfologi, uttrycket av tidiga B-cellmarkörer och klonal immunoglobulin kedja ombildning.

Hur diagnostiseras Merkelcellscancer?

Merkelcellscancer bör övervägas i alla tumörer med ”AEIOU” kliniska egenskaper som förekommer hos cirka 90% av patienterna med sjukdomen.,

• asymptomatisk eller icke-öm
• expanderar snabbt
• immun undertryckt
• äldre än 50
• UV-exponerad rättvis hud

huvudtestet är en biopsi av tumören. Detta visar karakteristisk merkelcellkarcinompatologi. Immunhistokemi kan vara till hjälp eftersom cytokeratin-20 (CK20) är positivt hos upp till 95% av tumörerna och thyroid transkriptionsfaktorn (TTF1) vanligtvis är negativ.

en allmän undersökning, inklusive utvärdering av lokala lymfkörtlar, och staging undersökningar kan ordnas för att avgöra om tumören har spridit sig till andra platser.,

Staging undersökningar kan omfatta:

• Sentinel nod biopsi
• lymfkörtel ultraljudsundersökning
• avbildning med hjälp av röntgen, datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRT) och positron emission tomography (PET) skannar.

en specifik Merkel cell carcinoma staging system publiceras av den amerikanska gemensamma kommittén för Cancer.

långsiktig överlevnad är sannolikt om lymfkörtlarna inte innehåller tumörceller.

vad är behandlingen av Merkelcellscancer?,

När Merkelcellkarcinom har diagnostiserats är tvärvetenskapligt samråd vanligt. Eftersom 5 års överlevnad för MCC endast är cirka 50% krävs tidig aggressiv behandling, oftast med en kombination av kirurgi och strålbehandling.

lokaliserad sjukdom

kirurgisk excision är den huvudsakliga behandlingen av primär Merkelcellscancer. Ett brett område som omger tumören kan också avlägsnas; detta kan inte vara nödvändigt om strålbehandling tillsätts.,

den primära platsen kan behandlas postoperativt med strålbehandling, särskilt för stora skador (> 2 cm). Strålbehandling leder till ökad lokal och regional sjukdomsbekämpning och högre överlevnad på lång sikt.

de relevanta lymfkörtlarna kan också avlägsnas kirurgiskt eller bestrålas som profylaktisk åtgärd.

sjukdom som involverar regionala lymfkörtlar

om cancer har spridit sig för att involvera lymfkörtlarna, kan dessa avlägsnas kirurgiskt eller behandlas med strålbehandling. I vissa fall kan systemisk kemoterapi också administreras.,

Distant metastatic disease

distant metastatic Merkel cell carcinoma är mycket allvarligt och har en mycket dålig prognos. Behandling av metastatisk sjukdom syftar till att förbättra livskvaliteten. I vissa fall kan strålbehandling och/eller systemisk kemoterapi ges för behandling.

ett positivt svar har rapporterats hos upp till 50% av patienterna med framskriden merkelcellscancer när de behandlas med immun checkpoint-hämmare pembrolizumab och nivolumab. Svar på PD-1-blockaden kan förekomma i viruspositiva och virusnegativa subtyper., Svaret verkar vara mindre imponerande hos patienter som tidigare hade fått kemoterapi. Kliniska prövningar pågår. Observera att ny merkelcellscancer har rapporterats vid checkpoint inhibitorbehandling av andra former av cancer.

i mars 2017 beviljade USA Food and Drug Administration accelererat godkännande till ett annat PD-1/PD-L1-medel, avelumab (Bavencio®) för att behandla metastatisk Merkelcellscancer. Godkännandet baserades på en studie med avelumab som visade ett svar hos en tredjedel av patienterna.

experimentell behandling med andra medel undersöks.,

konsensus behandlingsriktlinjer publiceras av National Comprehensive Cancer Network.

vad är resultatet för patienter med Merkelcellscancer?

femårsöverlevnaden är totalt 30-50%. Överlevnadsgraden är bättre för patienter som initialt diagnostiserats med stadium 1 Merkelcellscancer och hos yngre patienter än när det redan har metastaserat eller patienter är över 80 år.