Introduction
La Maladie de Still chez l’adulte (TSA) est une maladie systémique peu fréquente d’étiologie inconnue et de caractéristiques inflammatoires, avec un large spectre de présentations cliniques. Il n’y a pas de données épidémiologiques sur son incidence ou sa prévalence, et il n’y a pas de test de diagnostic pathognomonique; compte tenu de son comportement et de l’absence de tests de diagnostic est considéré comme un diagnostic par exclusion., Divers critères ont été proposés pour son diagnostic, dont ceux de Yamaguchi qui permettent une approche diagnostique précise.1
la physiopathologie des TSA n’est pas encore entièrement comprise. De nombreuses causes telles que les agents infectieux, les facteurs génétiques et l’altération de la régulation de la réponse immunitaire et de l’apoptose ont été postulées, mais il n’y a toujours pas de données concrètes.,2-6 les agents infectieux postulés, basés sur des relations temporelles entre l’apparition de la maladie et les preuves sérologiques, sont parvovirus B19, rubéole, échovirus 7, Epstein–Barr, cytomégalovirus, Coxsackie B4, Chlamydia et Yersinia; cependant, il n’a pas été possible d’établir une relation définitive.2
Les voies immunologiques de la maladie ont été considérées comme les plus significatives en physiopathologie., Les études ont démontré que les interleukines proinflammatoires (IL) jouent un rôle vital dans la pathogène7,8 et des niveaux élevés d’IL-1 ont été détectés dans la maladie non traitée, qui a été corrélée avec l’activité et la gravité de la maladie.9 de même, cette réponse en phase aiguë est considérée comme responsable de la stimulation de la synthèse de la ferritine et, en particulier, l’IL-18 favorise une telle stimulation et joue un rôle important dans les manifestations de la maladie, en corrélation avec les niveaux de neutrophiles dans le sang.,10
Les principales manifestations de la maladie sont la fièvre intermittente principalement le soir, généralement pendant moins de 4h, associée à une éruption maculopapulaire évanescente de couleur saumon sur le tronc et les extrémités. Il peut être accompagné d’un engagement conjoint qui implique principalement les poignets, les genoux et les chevilles, bien que quelle que soit l’articulation peut être affectée, elle a également tendance à être symétrique et bilatérale. En outre, il peut se produire une odynophagie, une hépatosplénomégalie et des manifestations graves telles qu’une pleuropéricardite, un épanchement pleural et une pneumonite interstitielle.,11,12 Paracliniquement, il peut survenir avec une leucocytose et une neutrophilie dans plus de 80% des cas, des altérations des tests de la fonction hépatique, une élévation de la ferritine jusqu’à 5 fois la valeur supérieure normale et une élévation de la ferritine glycosylée. Les hémocultures et les tests d’auto-immunité sont négatifs.13 plusieurs critères de classification ont été utilisés, ceux de Yamaguchi étant les plus couramment utilisés compte tenu de leur sensibilité (93%). D’autres critères reconnus sont ceux de Cush et Fautrel avec une sensibilité de 80% pour les deux.,11
Une série de 17 cas diagnostiqués dans la ville de Santiago de Cali, dans les 2 centres de niveau 3 de la ville, est présenté. La description clinique des patients et la méthode de diagnostic est faite, et est également décrit comment était le traitement des patients et les résultats précédemment obtenus. Le manque de preuves, dû à la faible prévalence de la maladie, motive la réalisation de ce type de séries de cas pour une meilleure compréhension du comportement de la maladie dans notre population.
matériaux et méthodes
Etude rétrospective d’une série de cas., 17 cas avec diagnostic de TSA sur la base des critères de Yamaguchi, dans 2 cliniques de niveau 3 de Santiago de Cali, entre 2009 et 2014 (15 du Centre Médical Imbanaco et 2 de la société Comfenalco Valle Unilibre). L’âge, le sexe, la classification clinique, le temps écoulé entre l’apparition des symptômes et le diagnostic, le traitement et les caractéristiques cliniques et de laboratoire sont analysés. Seuls les pourcentages ont été utilisés pour les analyses (Tableau 1).,
Résultatscaractéristiques cliniques des patients
La Malédiction de la maladie avait une durée approximative de 40 jours entre l’apparition des symptômes et le diagnostic. Les cas de diagnostic rapide ont été liés à une consultation plus rapide chez un rhumatologue. 95% des patients avaient de la fièvre, tous depuis le début de la maladie. Tous les patients avaient l’éruption cutanée caractéristique. 86% des patients ont présenté une atteinte articulaire à un moment donné de la maladie, généralement associée aux épisodes fébriles., La moitié des patients présentaient une odynophagie et 30% du total présentait des adénopathies palpables à l’examen physique. Un seul patient présentait une hépatomégalie avec altération transitoire des tests de la fonction hépatique (fig. 1).
caractéristiques cliniques en pourcentage selon les données obtenues auprès de tous les patients.
caractéristiques de Laboratoire des patients
la grande majorité des patients (93%) ont présenté une leucocytose avec neutrophilie (≥10 000 leucocytes / mm3, ≥80% de neutrophiles), sans corrélation claire avec une altération du taux de plaquettes. Les réactifs de phase aiguë (vitesse de sédimentation, protéine C-réactive) sont caractérisés par une élévation chez 86% des patients. Tous les patients avaient des autoanticorps négatifs. 80% des patients ont été cultivés sans avoir isolé de germe., Une biopsie cutanée a été réalisée chez 26% des patients, traitée dans le même laboratoire, dont les résultats montrent une réaction inflammatoire sans germe identifié dans les échantillons.
Traitement
Tous les patients ont reçu des stéroïdes comme base du traitement médical avec une réponse adéquate. Des anti-inflammatoires non stéroïdiens ont été utilisés chez la moitié des patients ayant une réponse limitée. Il convient de mentionner qu’un schéma standard n’a pas été utilisé. Aucun patient n’a reçu de monothérapie. 50% des patients ont reçu un traitement avec des stéroïdes, du méthotrexate et de l’hydroxychloroquine avec une réponse adéquate., 33% des patients ont été pris en charge avec des stéroïdes et de l’hydroxychloroquine, de même, avec une bonne réponse. On ne peut affirmer qu’un schéma thérapeutique est meilleur qu’un autre, car ce n’est pas la priorité du présent texte, et il n’y a pas d’études de bioéquivalence, mais on peut dire que le schéma combiné a fait la différence. Un seul des patients a utilisé un traitement biologique comme traitement de première ligne, sans utilisation préalable d’un autre schéma thérapeutique, avec lequel il y avait une amélioration des symptômes., Le choix parmi les différents schémas thérapeutiques par chaque Rhumatologue était basé sur le degré d’implication de la maladie au moment du diagnostic.
Discussion
nous décrivons une série de 17 cas de TSA d’apparition à l’âge adulte. Les symptômes les plus répandus étaient la fièvre, l’éruption maculopapulaire et la polyarthralgie; en ce qui concerne les résultats paracliniques, les plus répandus étaient la leucocytose avec neutrophilie, les réactifs élevés en phase aiguë et l’hyperferritinémie., Les critères de Yamaguchi ont été remplis chez la majorité de nos patients, ce qui suggère qu’ils sont les plus appropriés, comme cela a été mentionné dans des études précédentes.14 Il convient de souligner l’importance de la ferritine dans le diagnostic et le suivi le long de différentes études,15,16 dans notre série a été mis en évidence que chez plus de 50% des patients, une valeur supérieure à la normale était présente; comme ils n’ont pas encore été validés dans le cadre de la méthode de diagnostic, il,
comme mentionné dans les différentes séries de CAs qui parlent du traitement dans cette pathologie,17,18 la prise en charge avec des stéroïdes a été commencée chez 100% des patients, avec lesquels la rémission des symptômes a été atteinte; cependant, afin de maintenir la rémission de la maladie, des médicaments modulant la maladie ont été utilisés en association chez 50% des patients, car la rémission attendue et commentée dans les études de 76% n’a pas été atteinte lorsqu’ils ont été utilisés en monothérapie. Un autre type de médicaments modulateurs tels que le léflunomide, l’azathioprine, la cyclosporine et le mycophénolate n’a pas été administré., D’autre part, chez les patients présentant une présentation plus sévère, il a été décidé de commencer le traitement par traitement biologique avec le tocilizumab, dans l’un en première ligne en raison de la gravité des symptômes et dans l’autre en raison d’un échec thérapeutique avec l’hydroxychloroquine, le léflunomide et la prednisolone, car il n’était pas possible de réduire la dose de prednisolone en dessous de 15 mg/jour., En comparant les résultats avec le tocilizumab, qui a été évalué dans d’autres séries de cas et dans une étude rétrospective ouverte, multicentrique,19,20 avec la nôtre, des résultats similaires ont été trouvés après des échecs avec des médicaments de première intention; bien que nous sachions que ce n’est pas la thérapie biologique de premier choix, il n’était pas possible,21
dans notre pays,il a été mené une série de CAs qui montre qu’il y a des patients qui ont des formes atypiques de présentation et avec une plus grande implication systémique, 22 cependant, en comparant de tels résultats avec notre série, nous avons constaté qu’il n’y a pas beaucoup de similitude dans la fréquence d’apparition de présentations sévères et nous pensons que l’évolution de la maladie a tendance à être plus bénigne compte tenu de la forme de présentation dans notre série de cas. Cela pourrait s’expliquer par le fait que les sites d’où les patients ont été pris sont très complexes et reçoivent les cas les plus graves.,
Il n’y a pas d’essais cliniques contrôlés et randomisés évaluant le traitement de cette maladie et les informations dont nous disposons proviennent d’études observationnelles; pour cette raison, nous considérons que la ligne directrice thérapeutique définitive devrait être faite avec 2 médicaments modulant la maladie et, selon la présentation et la gravité des symptômes, un traitement biologique devrait être commencé afin d’obtenir une rémission complète de la maladie. Dans notre environnement, le médicament doit être démarré serait le tocilizumab; cependant, nous soulignons que l’anakinra serait le médicament idéal.,
Conclusion
TSA est une pathologie peu fréquente qui représente un grand défi diagnostique dans le contexte de fièvre d’origine inconnue; il est important d’avoir un indice de suspicion élevé, mais il devrait être un diagnostic par exclusion. Étant donné que cette maladie est rare, il n’y a pas assez d’études épidémiologiques pour caractériser sa prévalence et son incidence mondiales., Des antécédents médicaux adéquats, un bon examen physique, un bon diagnostic différentiel et l’application des critères cliniques et paracliniques sont nécessaires pour pouvoir atteindre le diagnostic et commencer le traitement approprié avec un schéma combiné, généralement, afin d’améliorer la qualité de vie du patient.
divulgations éthiques protection des sujets humains et animaux
Les auteurs déclarent qu’aucune expérience n’a été réalisée sur des humains ou des animaux pour cette enquête.
confidentialité des données
Les auteurs déclarent qu’aucune donnée sur les patients n’apparaît dans cet article.,
droit à la vie privée et au consentement éclairé
Les auteurs déclarent qu’aucune donnée sur les patients n’apparaît dans cet article.
Financement
Les auteurs n’ont reçu aucun financement pour l’élaboration de ce manuscrit.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.
