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neuroblastome

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La plupart des gens n’ont jamais entendu parler de neuroblastome, mais c’est en fait le type de cancer le plus commun chez les nourrissons.

dans cette maladie rare, une tumeur solide (une masse ou une masse causée par une croissance cellulaire incontrôlée ou anormale) est formée par des cellules nerveuses spéciales appelées neuroblastes. Normalement, ces cellules immatures se développent en cellules nerveuses fonctionnelles. Mais dans le neuroblastome, ils deviennent des cellules cancéreuses à la place.,

bien que le neuroblastome se forme parfois avant la naissance d’un enfant, il n’est généralement trouvé que plus tard, lorsque la tumeur commence à se développer et à affecter le corps. Lorsque le neuroblastome est trouvé et traité dans la petite enfance, les chances de guérison sont bonnes.

à propos du neuroblastome

le neuroblastome commence le plus souvent dans le tissu des glandes surrénales, les glandes triangulaires au-dessus des reins qui produisent des hormones qui contrôlent la fréquence cardiaque, la pression artérielle et d’autres fonctions importantes., Comme d’autres cancers, le neuroblastome peut se propager (métastaser) à d’autres parties du corps, telles que les ganglions lymphatiques, la peau, le foie et les os.

Dans quelques cas, la tendance à obtenir ce type de cancer peut être transmise d’un parent à un enfant (appelée de type familial). Mais la plupart des cas de neuroblastome (98%) ne sont pas héréditaires (appelés type sporadique). Il se produit presque exclusivement chez les nourrissons et les enfants, et est légèrement plus fréquent chez les garçons que chez les filles.

Les enfants diagnostiqués avec un neuroblastome ont généralement moins de 5 ans et la plupart des nouveaux cas surviennent chez des enfants de moins de 2 ans., Environ 700 nouveaux cas de neuroblastome sont diagnostiqués chaque année aux États-unis.

Causes

le neuroblastome se produit lorsque les neuroblastes se développent et se divisent hors de contrôle au lieu de se développer en cellules nerveuses. La cause exacte de cette croissance anormale n’est pas connue, mais les scientifiques croient qu’un défaut dans les gènes d’un neuroblaste lui permet de se diviser de manière incontrôlable.

signes et symptômes

Les effets du neuroblastome peuvent être différents selon l’origine de la maladie, l’ampleur de la croissance du cancer et sa propagation à d’autres parties du corps.,

Les premiers symptômes sont souvent vagues et peuvent inclure l’irritabilité, la fatigue, la perte d’appétit et de la fièvre. Mais parce que ces signes précoces peuvent se développer lentement et être similaires aux symptômes d’autres maladies infantiles courantes, le neuroblastome peut être difficile à diagnostiquer.

chez les jeunes enfants, le neuroblastome est souvent découvert lorsqu’un parent ou un médecin ressent une masse inhabituelle quelque part dans le corps de l’enfant — le plus souvent dans l’abdomen, bien que des tumeurs puissent également apparaître dans le cou, la poitrine et ailleurs.,

Les signes les plus courants de neuroblastome se produisent lorsque la tumeur en croissance appuie sur les tissus voisins ou lorsque le cancer se propage à d’autres zones.,si le cancer s’est propagé aux os ou à la moelle osseuse)

  • faiblesse, engourdissement, incapacité à bouger une partie du corps ou difficulté à marcher (si le cancer appuie sur la moelle épinière)
  • paupière tombante, pupilles inégales, transpiration et peau rouge, signes de lésions nerveuses dans le cou connu sous le nom de syndrome de Horner (si la tumeur est dans le cou)
  • difficulté à respirer (si le cancer est dans la poitrine)
  • fièvre et irritabilité
  • diagnostic

    Si un médecin soupçonne un neuroblastome, votre enfant peut subir des tests pour confirmer le diagnostic et exclure d’autres causes de symptômes., Ces tests peuvent inclure de simples tests d’urine et de sang, des études d’imagerie (telles que des rayons X, un scanner, une IRM, une échographie et une analyse osseuse) et une biopsie (prélèvement et examen d’un échantillon de tissu).

    Ces tests aident à trouver l’emplacement et la taille de la tumeur originale (primaire) et à voir si elle s’est propagée à d’autres zones du corps, un processus appelé stadification. D’autres tests, tels qu’une aspiration de moelle osseuse et une biopsie, pourraient également être effectués.

    le médecin pourrait ordonner une analyse MIBG., Dans ce test d’imagerie, MIBG (iode-méta-iodobenzyl-guanidine, un type de matière radioactive) est injecté dans le sang et se fixe aux cellules du neuroblastome. Cela permet au médecin de voir si le neuroblastome s’est propagé à d’autres parties du corps. MIBG est également utilisé à des doses plus élevées pour traiter le neuroblastome,et peut être utilisé pour la numérisation après le traitement pour voir si des cellules cancéreuses restent.

    Dans de rares cas, le neuroblastome peut être détecté par échographie avant la naissance.,

    traitement

    le traitement du neuroblastome dépend de facteurs qui déterminent le risque, tels que l’âge de l’enfant, les caractéristiques de la tumeur et la propagation du cancer.

    Les trois groupes de risque sont: risque faible, risque intermédiaire et risque élevé. Les enfants atteints d’un neuroblastome à faible risque ou à risque intermédiaire ont de bonnes chances d’être guéris. Cependant, plus de la moitié de tous les enfants atteints de neuroblastome ont le type à haut risque, qui peut être difficile à guérir.,

    parce que certains cas de neuroblastome disparaissent d’eux-mêmes sans traitement, les médecins utilisent aussi parfois « l’attente vigilante » avant d’essayer d’autres traitements.

    les traitements classiques pour le neuroblastome comprennent la chirurgie pour enlever la tumeur, la radiothérapie et la chimiothérapie. Si la tumeur ne s’est pas propagée à d’autres parties du corps, la chirurgie est généralement suffisante.

    malheureusement, dans la plupart des cas, le neuroblastome s’est propagé au moment où il est diagnostiqué., Dans ces cas, la chimiothérapie et la chirurgie sont généralement les traitements primaires et peuvent être effectués avec la radiothérapie et les greffes de cellules souches.

    un autre traitement que le médecin pourrait suggérer est la thérapie rétinoïde. (Les rétinoïdes sont des substances qui agissent dans le corps tout comme la vitamine A.) Les scientifiques pensent que les rétinoïdes peuvent aider à guérir le neuroblastome en encourageant les cellules cancéreuses à se transformer en cellules nerveuses Matures. Les rétinoïdes sont souvent utilisés après d’autres traitements pour aider à empêcher le cancer de repousser.,

    D’autres options de traitement comprennent les vaccins contre les tumeurs et l’immunothérapie à l’aide d’anticorps monoclonaux. Les anticorps monoclonaux sont des substances spéciales qui peuvent être injectées dans le corps pour rechercher et s’attacher aux cellules cancéreuses. Ils sont parfois utilisés pour stimuler le système immunitaire à attaquer les cellules cancéreuses du neuroblastome.

    Perspectives

    Avec le traitement, de nombreux enfants atteints de neuroblastome ont une bonne chance de survivre. En général, le neuroblastome a de meilleurs résultats si le cancer ne s’est pas propagé ou si l’enfant a moins de 1 an au moment du diagnostic.,

    le neuroblastome à haut risque est plus difficile à guérir et est plus susceptible de devenir résistant aux traitements standard ou de revenir (réapparaître) après un traitement initialement réussi.

    effets tardifs

    Les »effets tardifs » sont des problèmes que les patients peuvent développer après la fin des traitements contre le cancer. Les effets tardifs du neuroblastome comprennent des retards de croissance et de développement et une perte de fonction dans les organes impliqués. La perte auditive est courante. Le risque de développer des effets tardifs dépend des traitements spécifiques utilisés et de l’âge de l’enfant pendant le traitement.,

    bien que rare, certains enfants atteints de neuroblastome développent un syndrome opsoclonus-myoclonus, une affection dans laquelle le système immunitaire attaque les tissus nerveux normaux. En conséquence, certains pourraient avoir des troubles d’apprentissage, des retards dans le développement musculaire et du mouvement, des problèmes de langage et des problèmes de comportement.

    Les enfants traités pour un neuroblastome peuvent également présenter un risque plus élevé de développer d’autres cancers.

    prendre soin de votre enfant

    se faire dire que votre enfant est atteint d’un neuroblastome peut être accablant, et le traitement du cancer peut avoir un impact énorme sur votre enfant et votre famille. Parfois, vous pourriez vous sentir impuissant.,

    Mais vous jouez un rôle essentiel dans le traitement de votre enfant. Pendant cette période difficile, il est important d’en apprendre le plus possible sur le neuroblastome et son traitement. Être bien informé vous aidera à prendre des décisions éclairées et à mieux aider votre enfant à faire face aux tests et aux traitements. N’ayez pas peur de poser des questions aux médecins.

    bien que vous en ayez parfois envie, vous n’êtes pas seul. Il peut aider à trouver un groupe de soutien pour les parents dont les enfants sont aux prises avec le cancer (il existe des groupes spécifiquement pour les parents d’enfants atteints de neuroblastome).,

    les Parents ont souvent du mal à dire à un enfant qui a reçu un diagnostic de cancer. Bien qu’il n’y ait pas de réponse parfaite, les experts conviennent qu’il est préférable d’être honnête — mais d’adapter les détails au degré de compréhension et de maturité émotionnelle de votre enfant. Donner autant d’informations que votre enfant a besoin, mais pas plus.

    Et lors de l’explication de traitement, essayez de le décomposer en étapes. Aborder chaque partie comme elle vient-visiter divers médecins, avoir une machine spéciale prendre des photos du corps, avoir besoin d’une opération — peut rendre la grande image moins effrayante., Assurez-vous d’expliquer à votre enfant que la maladie n’est pas le résultat de tout ce qu’il a fait.

    rappelez-vous également qu’il est courant que les frères et sœurs se sentent négligés, jaloux et en colère lorsqu’un enfant est gravement malade. Expliquez autant qu’ils peuvent comprendre, et impliquez les membres de la famille, les enseignants et les amis pour les aider à garder un certain sentiment de normalité pour eux.

    et enfin, aussi dur que cela puisse être, essayez de prendre soin de vous. Les Parents qui reçoivent le soutien dont ils ont besoin sont mieux à même de soutenir leurs enfants.

    commenté par: Eric S., Sandler, MD
    date de révision: janvier 2017

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