qu’est-ce que la neuropathie auditive?
la neuropathie auditive est un trouble auditif dans lequel l’oreille interne détecte avec succès le son, mais a un problème avec l’envoi du son de l’oreille au cerveau. Il peut toucher des personnes de tous âges, de la petite enfance à l’âge adulte. Le nombre de personnes atteintes de neuropathie auditive n’est pas connu, mais les informations actuelles suggèrent que les neuropathies auditives jouent un rôle important dans les déficiences auditives et la surdité.,
lorsque leur sensibilité auditive est testée, les personnes atteintes de neuropathie auditive peuvent avoir une audition normale ou une perte auditive allant de légère à sévère. Ils ont toujours de mauvaises capacités de perception de la parole, ce qui signifie qu’ils ont du mal à comprendre clairement la parole. Les personnes atteintes de neuropathie auditive ont une plus grande déficience de la perception de la parole que les experts en santé auditive ne le prédisent en fonction de leur degré de perte auditive lors d’un test auditif. Par exemple, une personne atteinte de neuropathie auditive peut être capable d’entendre des sons, mais aurait toujours de la difficulté à reconnaître les mots prononcés., Les sons peuvent s’estomper ou sembler désynchronisés pour ces personnes.
qu’est-ce qui cause la neuropathie auditive?
Les chercheurs rapportent plusieurs causes de neuropathie auditive. Dans certains cas, la cause peut impliquer des dommages aux cellules ciliées internes-cellules sensorielles spécialisées dans l’oreille interne qui transmettent des informations sur les sons à travers le système nerveux au cerveau. Dans d’autres cas, la cause peut impliquer des dommages aux neurones auditifs qui transmettent des informations sonores des cellules ciliées internes au cerveau., D’autres causes possibles peuvent inclure l’héritage de gènes avec des mutations ou des dommages au système auditif, ce qui peut entraîner des connexions défectueuses entre les cellules ciliées internes et le nerf auditif (le nerf menant de l’oreille interne au cerveau), ou des dommages au nerf auditif lui-même. Une combinaison de ces problèmes peut survenir dans certains cas.
Quels sont les rôles des cellules ciliées externes et internes?
Les cellules ciliées externes aident à amplifier les vibrations sonores qui pénètrent dans l’oreille interne à partir de l’oreille moyenne., Lorsque l’Audition fonctionne normalement, les cellules ciliées internes convertissent ces vibrations en signaux électriques qui se déplacent sous forme d’impulsions nerveuses vers le cerveau, où le cerveau interprète les impulsions comme des sons.
bien que les cellules ciliées externes—les cellules ciliées voisines et plus nombreuses que les cellules ciliées internes—soient généralement plus sujettes aux dommages que les cellules ciliées internes, les cellules ciliées externes semblent fonctionner normalement chez les personnes atteintes de neuropathie auditive.
existe-il des facteurs de risque de neuropathie auditive?
Il existe plusieurs façons pour les enfants d’acquérir une neuropathie auditive., Certains enfants ayant reçu un diagnostic de neuropathie auditive ont connu des problèmes de santé particuliers avant ou pendant la naissance ou en tant que nouveau-nés. Ces problèmes comprennent un apport insuffisant en oxygène pendant ou avant la naissance, une naissance prématurée, une jaunisse, un faible poids à la naissance et une carence alimentaire en thiamine. En outre, certains médicaments utilisés pour traiter les femmes enceintes ou les nouveau-nés peuvent endommager les cellules ciliées internes du bébé, provoquant une neuropathie auditive. Les adultes peuvent également développer une neuropathie auditive avec une perte auditive liée à l’âge.,
la neuropathie auditive existe dans certaines familles, et dans certains cas, les scientifiques ont identifié des gènes avec des mutations qui compromettent la capacité de l’oreille à transmettre des informations sonores au cerveau. Ainsi, l’hérédité des gènes mutés est également un facteur de risque de neuropathie auditive.
certaines personnes atteintes de neuropathie auditive ont des troubles neurologiques qui causent également des problèmes en dehors du système auditif. Des exemples de tels troubles sont le syndrome de Charcot-Marie-Tooth et l’ataxie de Friedreich.
comment la neuropathie auditive est-elle diagnostiquée?,
les professionnels de la santé—y compris les oto—rhino-laryngologistes (médecins de l’oreille, du nez et de la gorge), les pédiatres et les audiologistes-utilisent une combinaison de méthodes pour diagnostiquer la neuropathie auditive. Il s’agit notamment de tests de réponse auditive du tronc cérébral (Rab) et d’émissions otoacoustiques (OAE). La caractéristique de la neuropathie auditive est une lecture ABR absente ou très anormale avec une lecture OAE normale. Une lecture normale de L’OAE est un signe que les cellules ciliées externes fonctionnent normalement.
un test ABR utilise des électrodes placées sur la tête et les oreilles d’une personne pour surveiller l’activité des ondes cérébrales en réponse au son., Un test OAE utilise un petit microphone très sensible inséré dans le conduit auditif pour surveiller les sons faibles produits par les cellules ciliées externes en réponse à la stimulation auditive. Les tests ABR et OAE sont indolores et peuvent être utilisés pour les nouveau-nés et les nourrissons, ainsi que pour les enfants plus âgés et les adultes. D’autres tests peuvent également être utilisés dans le cadre d’une évaluation complète des capacités auditives et de perception de la parole d’un individu.
la neuropathie auditive s’améliore-t-elle ou s’aggrave-t-elle?,
certains nouveau-nés qui ont reçu un diagnostic de neuropathie auditive s’améliorent et commencent à entendre et à parler dans un an ou deux. D’autres nourrissons restent les mêmes, tandis que certains s’aggravent et montrent des signes que les cellules ciliées externes ne fonctionnent plus (émissions otoacoustiques anormales). Chez les personnes atteintes de neuropathie auditive, la sensibilité auditive peut rester stable, s’améliorer ou s’aggraver, ou s’aggraver progressivement, selon la cause sous-jacente.
quels traitements, dispositifs et autres approches peuvent aider les personnes atteintes de neuropathie auditive à communiquer?,
Les chercheurs sont toujours à la recherche de traitements efficaces pour les personnes atteintes de neuropathie auditive. Pendant ce temps, les professionnels du domaine de l’Audition diffèrent dans leurs opinions sur les avantages potentiels des aides auditives, des implants cochléaires et d’autres technologies pour les personnes atteintes de neuropathie auditive. Certains professionnels rapportent que les aides auditives et les appareils d’écoute personnels tels que les systèmes de modulation de fréquence (FM) sont utiles pour certains enfants et adultes atteints de neuropathie auditive., Les implants cochléaires (appareils électroniques qui compensent les parties endommagées ou non fonctionnelles de l’oreille interne) peuvent également aider certaines personnes atteintes de neuropathie auditive. Cependant, aucun test n’est actuellement disponible pour déterminer si une personne atteinte de neuropathie auditive pourrait bénéficier d’une aide auditive ou d’un implant cochléaire.
le débat se poursuit également sur les meilleurs moyens d’éduquer et d’améliorer les compétences en communication chez les nourrissons et les enfants atteints de troubles auditifs tels que la neuropathie auditive. Une approche favorise la langue des signes comme première langue de l’enfant., Une deuxième approche encourage l’utilisation de compétences d’écoute—avec des technologies telles que les aides auditives et les implants cochléaires—et le langage parlé. Une combinaison de ces deux approches peut également être utilisée. Certains professionnels de la santé croient qu’il peut être particulièrement difficile pour les enfants atteints de neuropathie auditive d’apprendre à communiquer uniquement par le langage parlé parce que leur capacité à comprendre la parole est souvent gravement altérée. Les adultes atteints de neuropathie auditive et les enfants plus âgés qui ont déjà développé un langage parlé peuvent bénéficier de l’apprentissage de la lecture orale (également connue sous le nom de lecture labiale).,
quelles recherches sont menées sur la neuropathie auditive?
Les scientifiques ont identifié des gènes impliqués dans certains cas de neuropathie auditive et travaillent à identifier ce qui ne va pas dans le système auditif lorsqu’une personne hérite d’un gène mutant. Les chercheurs continuent également d’étudier les avantages potentiels des implants cochléaires pour les enfants atteints de neuropathie auditive, et examinent pourquoi les implants cochléaires peuvent bénéficier à certaines personnes atteintes de la maladie, mais pas à d’autres.
Où puis-je trouver des informations supplémentaires sur la neuropathie auditive?,
Le NIDCD tient à jour un répertoire d’organismes qui fournissent de l’information sur les processus normaux et désordonnés de l’ouïe, de l’équilibre, du goût, de l’odorat, de la voix, de la parole et du langage.
