Discussion
une malformation müllérienne extrêmement rare est décrite,qui remet en question la connaissance classique du développementalembryologie. Une recherche approfondie de la littérature n’a révélé que quelques cas similaires (3, 4), un nourrisson de 4 mois présentant d’autres malformations multiples et un autre présentant une disposition côte à côte du col de l’utérus. Seulementun autre cas anatomiquement similaire au nôtre est représenté dansla littérature (5).,
L’étiologie de la plupart des anomalies congénitales du tractus génital féminin est inconnue. L’importance dele développement embryologique normal réside dans sa reproductionconséquences, ainsi que dans les anomalies urologiques concomitantes(qui sont plus fréquentes avec des défauts plus proximaux) et dans la qualité de vie (pour la dysménorrhée possible ou la dyspareunie dans les défauts obstructifs). En 1988, L’ASRM a tenté de classifier ces anomalies (2), mais il ne documente que les anomalies utérines les plus courantes, y compris les anomalies cervicales ou vaginales rarement observées (6).,Néanmoins, jusqu’à récemment, il a été le plus communclassification utilisée pour les anomalies congénitales.
deux théories principales, toutes deux décrites dans les années 1960, sont les fondements du système de classification de l’ASRM.La première théorie, décrite par Crosby et Hill (7), suggère que le développement utérin est le résultat de la fusion de müllerianduct entre la 11ème et la 13ème semaine de vie embryonnaire, commençant caudalement et progressant crâniquement;ce processus est ensuite suivi par la réabsorption septale,qui commence à n’importe quel point de fusion et se déplace dans les deux directions orboth., L’inconvénient de cette théorie unidirectionnelle est qu’elle ne tient pas compte des défauts du segment inférieur avec les segments supérieurs normaux, comme c’est le cas des duplications vaginales/cervicales avec un utérus normal. La deuxième théorie soutient que la fusion des canaux müllériens est initiée au milieu de la portion, au niveau de l’isthme utérin, et se déroule simultanément dans une direction crânienne et caudale, et que la résorption septale suit un schéma bidirectionnel similaire, avec une formation complète de l’utérus indépendamment de la formation du col de l’utérus et du vagin (8)., Cette théorie, qui semble êtrecompasser les défauts non expliqués par le premier,ne justifie toujours pas l’existence d’un défaut isolé du segment moyen, comme dans notre cas.
Acién et coll. (8) préconisé qu’en fait les conduits müllériensne contribuent pas à la formation du vagin, au lieu deles parois vaginales sont formées par des cellules des conduits wolffiens et sont ensuite recouvertes par des cellules du tubercule müllérien.Par conséquent,les processus de fusion et de réabsorption des canaux müllériens peuvent affecter: I. Les portions convergentes et divergentes (segments utérins supérieurs et inférieurs), ii. un seul d’entre eux, ou iii. , Même juste une petite zone spécifique,donnant lieu à des défauts segmentaires.
plus récemment,la société européenne de reproduction humaine et D’Embryologie (ESHRE) a développé un consensus basé sur l’anatomie sur les anomalies congénitales du tractus génital féminin et leur signification clinique connexe, dans un système complet et accessible. Ici, les anomalies cervicales et vaginales sont classées en sous-classes indépendantes (9), et un utérus normal peut être associé à un col anormal ou à un vagin anormal, ou les deux. Par conséquent, ce système englobe les « défauts segmentaires » et soutient la théorie D’Acién., Encore un autre système de classificationsystème, cette fois par El Saman et al. (10), les tentatives de classifier les anomalies du canal müllérien en fonction à la fois du développement embryologique et d’une catégorisation « basée sur le traitement”, incluant également les anomalies segmentaires, permettant une approche plus globale des anomalies congénitales.
