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início da granulomatose eosinofílica com poliangite (EGPA) ocorre geralmente na idade adulta, mas pode ocorrer em qualquer lugar entre 15 e 70 anos de idade. A EGPA pode envolver vários sistemas de órgãos. O aparecimento de EGPA está frequentemente associado, em doentes com asma pré-existente, ao agravamento da asma. Asma e angiite eosinofílica são as duas marcas da doença. A EGPA foi dividida em três fases distintas, que podem ou não ser sequenciais., A fase prodromal é caracterizada pela asma com ou sem rinite alérgica. A segunda fase é marcada por eosinofilia no sangue periférico e infiltração tecidular eosinofílica produzindo uma imagem semelhante à de eosinofilia pulmonar simples (Síndrome de Loeffler), pneumonia eosinofílica crónica ou gastroenterite eosinofílica. A terceira fase, i.e., vasculitic fase, normalmente, desenvolve-se dentro de 3 anos do início e pode envolver qualquer um dos seguintes órgãos: coração (miocardite, pericardite, falha), sistema nervoso periférico (mononeuritis multiplex em 78% dos pacientes), seios paranasais, músculos, pele e, menos freqüentemente, de rim. O envolvimento da pele (nódulos, erupção utricarial) ocorre em dois terços dos doentes. Também se observam febre, sintomas do tipo gripal e perda de peso. Os anticorpos citoplásmicos anti-mieloperoxidase (MPO)-anti-neutrófilos (ANCA) são encontrados em 30 a 40% dos doentes e identificam doentes com um fenótipo clínico diferente (E.,g maior prevalência de doença renal).